小脑发育不良性节细胞瘤/Lhermitte-Duclos病6例临床病理分析并文献复习

• 作者: 吴晋蓉 吴楠 时珊珊 王璇 袁菊 陆珍凤
• 来源期刊: 临床与实验病理学杂志
• 学科: 医学
• 关键词: 小脑发育不良性节细胞瘤 Lhermitte-Duclos病 Cowden综合征 PTEN突变
• 年，卷（期）: 2017,（9）
• 所属期刊栏目: 论著
• 页码范围: 1001-1004
• 页数: 4页
• 分类号: R365
• 字数: 3222字
• 语种: 中文
• DOI: 10.13315/j.cnki.cjcep.2017.09.013

摘要

目的 探讨小脑发育不良性节细胞瘤/Lhermitte-Duclos病(Lhermitte-Duclos disease,LDD)的临床病理学特征、诊断及鉴别诊断.方法 对6例LDD进行临床病理学分析,行免疫组化SP法染色,并结合文献对该病的临床表现、组织学形态、免疫表型及预后进行分析.结果 6例患者年龄23 ～ 56岁,平均34岁,临床症状表现为颅内压增高伴或不伴小脑体征等.MRI表现为特征性“虎斑征”.光镜下表现为局部小脑结构紊乱,颗粒细胞及浦肯野细胞减少并代以多量异常神经节细胞.随访2例5～8年复发,其余4例恢复良好.结论 LDD属于小脑的罕见原发性良性病变,诊断依靠影像学和病理组织学检查,治疗方法首选完整切除.

作者信息

序号	姓名	单位	发文数	被引次数	H指数	G指数
1	吴楠	中国人民解放军南京总医院病理科	28	65	5.0	7.0
2	袁菊	中国人民解放军南京总医院病理科	19	23	3.0	4.0
4	王璇	中国人民解放军南京总医院病理科	17	23	3.0	4.0
7	时珊珊	中国人民解放军南京总医院病理科	1	5	1.0	1.0
8	陆珍凤	中国人民解放军南京总医院病理科	1	5	1.0	1.0
9	吴晋蓉	中国人民解放军南京总医院病理科	3	9	2.0	3.0