目的 分析中枢神经系统表面含铁血黄素沉积症(superficial siderosis of central nervous system,SSCNS)的MRI影像学特征及漏诊原因.方法 回顾性分析我院近年收治1例SSCNS漏诊病例资料.结果 中年女性患者,因进行性双下肢无力4年,加重不能行走半年就诊,外院先后2次行影像学检查均未能明确诊断.入我院后行头颅MRI平扫示:T1WI序列见双侧小脑半球、桥臂、小脑蚓部表面、纵裂池内多发高信号影;T2WI序列见脑桥、小脑及大脑表面条带状低信号影.并结合进行性双下肢无力、双耳听力下降及其他神经系统损害症状,诊断SSCNS,予改善微循环及营养神经等药物治疗,症状改善.结论 SSCNS是一种罕见的慢性进展性神经系统疾病,早期小范围微量出血及含铁血黄素在中枢神经系统表面沉积为其特征性MRI表现.