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目的:探讨致心律失常性心肌病(arrhythmogenic cardiomyopathy,ACM)的组织学和亚细胞学特点及其与临床的关系.方法:对38例因ACM行心脏移植术患者的临床、病理资料进行回顾性研究,分析其临床特征、心脏大体及组织学表现,并对其中7例进行透射电镜观察,寻找组织学表型、超微结构与临床心电表现间的关系.结果:本组ACM病例中右室型(57.9%)最常见,其次为双室型(31.6%),再次为左室型(10.5%).右室型组织学改变以脂肪型为主,左室型组织学改变以纤维脂肪型为主(P<0.05).透射电镜显示本组病例均存在收缩不良、过度收缩、收缩不同步现象,85.7%(6/7)存在闰盘异常,71.4%(5/7)观察到幼稚的心肌细胞或幼稚的细胞器.单纯右室型者发病年龄较左室受累型者年轻(P=0.02);心律失常类型与解剖定位分型相关(P=0.01);室性心律失常发生率,双室型者(88.9%)>右室型(42.3%)>左室型(0%).左室组织学改变与心脏重量增加相关(P<0.01).左室射血分数(left ventricular ejection fractions,LVEF)与解剖学定位分型及组织学分型均未显示出统计学意义(均P>0.05).结论:ACM的组织学及超微结构检查有助于本病的病因学诊断,亦为深入进行基因遗传学研究提供形态学依据.
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文献信息
篇名 致心律失常性心肌病受体心脏病理形态学及超微结构
来源期刊 临床与病理杂志 学科
关键词 致心律失常性心肌病 心脏移植 心肌病 临床病理
年,卷(期) 2017,(8) 所属期刊栏目 论著
研究方向 页码范围 1587-1592
页数 6页 分类号
字数 4790字 语种 中文
DOI 10.3978/j.issn.2095-6959.2017.08.007
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作者信息
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致心律失常性心肌病
心脏移植
心肌病
临床病理
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临床与病理杂志
月刊
1673-2588
43-1521/R
大16开
湖南省长沙市湘雅路110号中南大学湘雅医学院50号信箱
42-35
1981
chi
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