一例脑型肝豆状核变性患者的护理

• 作者: 钱琳
• 来源期刊: 中国保健营养
• 关键词: 肝豆状核变性 护理
• 年，卷（期）: 2017,（28）
• 所属期刊栏目: 病例报告
• 页码范围: 377-378
• 页数: 2页
• 字数: 1645字
• 语种: 中文

摘要

肝豆状核变性(Hepatolenticular degeneration,HLD),又称威尔逊氏病(wilson''s disease,WD),是一种以铜代谢障碍为特征的常染色体隐性遗传病,其病因为ATP7B基因突变使其表达产物P型铜转运ArIP酶功能缺陷而使胆汁排铜减少,导致肝脏及脑等组织中铜沉积而产生毒性损伤[1].临床上主要表现为进行性加重的锥体外系症状、精神症状、肝肾功能损害及角膜色素环K-F环.一般将WD分脑型、肝型和混合型.脑型以锥体外系症状、精神症状为主,是临床中最为常见的类型,此病病情发展缓慢,治疗以驱铜、阻止铜的吸收为主,是目前对症治疗有效的遗传病之一.其疗效与开始治疗的时间、饮食控制、是否坚持长期服药密切相关[2],故加强对WD的护理尤为重要.现将护理体会报道如下.

作者信息

序号	姓名	单位	发文数	被引次数	H指数	G指数
1	钱琳		2	0	0.0	0.0