肺静脉闭塞病及肺毛细血管瘤病的临床和影像学特点

• 作者: 何晶 刘锦铭 吴文汇 姜蓉 宫素岗 王岚 罗祠君 赵勤华 邱宏玲 黎金玲
• 来源期刊: 中华结核和呼吸杂志
• 关键词: 肺静脉闭塞病 肺毛细血管瘤病 特发性肺动脉高压
• 年，卷（期）: 2018,（1）
• 所属期刊栏目: 论著
• 页码范围: 41-46
• 页数: 6页
• 字数: 5658字
• 语种: 中文
• DOI: 10.3760/cma.j.issn.1001-0939.2018.01.011

摘要

目的 总结肺静脉闭塞病(pulmonary veno-occlusive disease,PVOD)和肺毛细血管瘤病(pulmonary capillary hemangioma,PCH)患者资料,探讨其临床及影像学特点.方法 回顾性分析同济大学附属上海市肺科医院2013至2017年诊断的8例PVOD和(或)PCH患者资料,其中男3例,女5例,年龄16～58岁,平均32.5岁.分析其临床表现、影像学表现、肺功能结果、基因学特点以及临床预后情况.结果 PVOD和PCH临床罕见,临床症状与特发性肺动脉高压易混淆,首发症状到确诊时间为2 ～ 120个月,平均38.3个月.肺部CT影像学主要表现为弥漫磨玻璃样、多发小结节影、小叶间隔线增厚及纵隔淋巴结肿大.患者存在不同程度的肺功能受累,以弥散功能减低为主,DLCO占预计值％为(39±9)％.患者的摄氧效率及运动耐量显著受损,峰值摄氧量、负荷量和氧脉搏占预计值％分别为(30±6)％、(36±12)％和(38±6)％,6 min步行距离为143 ～335 m,平均288.5 m.基线超声心动图显示重度肺动脉高压,肺动脉收缩压(76±22) mmHg(1 mmHg=0.133 kPa).右心导管检查提示肺动脉压力及肺血管阻力显著增高,肺动脉平均压、肺血管阻力、肺小动脉压和心排量分别为(53.4±15.3)mmHg、(17.2±13.6) wood U、(6.9±2.9) mmHg和(3.5±1.1) L/min.5例患者进行EIF2AK4基因检测,其中3例明确存在临床意义的突变.结论 PVOD和PCH是两类罕见的肺血管疾病,根据临床表现、体格检查、肺功能、高分辨率CT影像学、心肺运动测试以及基因检测结果,可以诊断PVOD或PCH.