von Hippel-Lindau病伴视网膜毛细血管瘤的长期随访

• 作者: 于珊珊 刘荣娇 梁小玲 高艺 黄永盛
• 来源期刊: 中山大学学报（医学科学版）
• 学科: 医学
• 关键词: 视网膜毛细血管瘤 von Hippel-Lindau病 随访研究
• 年，卷（期）: 2014,（4）
• 所属期刊栏目: 临床研究
• 页码范围: 579-583
• 页数: 5页
• 分类号: R774
• 字数: 4015字
• 语种: 中文

摘要

[目的]探讨伴有视网膜毛细血管瘤的von Hippel-Lindau(VHL)病患者的长期预后.[方法]对9例伴有视网膜毛细血管瘤的VHL病患者进行长期随访,观察其眼部及其他系统病变.[结果]随访8～11年,平均9.1年.随访末期所有患者视网膜毛细血管瘤均双眼受累,共18眼,治疗前与随访末期最佳矫正视力不变的有12眼(66.7％),提高1眼(5.6％),下降5眼(27.7％).随访末期5例(56.6％)合并肾肿瘤,5例(56.6％)合并中枢神经系统血管母细胞瘤,2例因肾细胞癌死亡.[结论]伴有视网膜毛细血管瘤的VHL病患者中,眼部视网膜毛细血管瘤病变经早期及时治疗远期效果稳定,中枢神经系统血管母细胞瘤和肾肿瘤是常见的其他系统病变,肾肿瘤的远期预后不良.VHL病的处理需要早期发现,多学科合作,规范随访,及时治疗.