血栓性血小板减少性紫癜的临床特点及预后

• 作者: 于学忠 孙瑞雪 朱华栋 李娜 杨惊 韩冬冬
• 来源期刊: 协和医学杂志
• 学科: 医学
• 关键词: 血栓性血小板减少性紫癜 血浆置换 糖皮质激素 免疫抑制治疗
• 年，卷（期）: 2018,（2）
• 所属期刊栏目: 论著
• 页码范围: 154-159
• 页数: 6页
• 分类号: R554+.6
• 字数: 4504字
• 语种: 中文
• DOI: 10.3969/j.issn.1674-9081.2018.02.010

摘要

目的 探讨血栓性血小板减少性紫癜(thrombotic thrombocytopenic purpura,TTP)的临床特点及预后因素.方法 回顾性分析北京协和医院2012至2017年60例TTP患者的临床表现、 实验室检查、 诊断、 治疗及转归,采用Logistic单因素及多因素回归分析危险因素对预后的影响,采用K多个独立样本检验及Mann-Whitney U检验分析不同治疗方案对预后的影响.结果 60例患者中,男性17例(28.3％,17/60),女性43例(71.7％,43/60),平均年龄(41±15)岁.28例患者(46.7％,28/60)表现为发热、 微血管病性溶血性贫血、 血小板降低三联征,23例(38.3％,23/60)表现为发热、 微血管病性溶血性贫血、 血小板降低、 肾功能不全、 神经系统异常五联征,其余9例(15.0％,9/60)无典型三联征/五联征表现.28例患者接受血管性血友病因子裂解蛋白酶13(a disintegrin and metalloproteinase with a thrombospondin type 1 motif,member 13,ADAMTS13)活性检测,其中23例ADAMTS13活性<10％,阳性率为82.1％(23/28);20例患者检测了ADAMTS13抑制物,阳性率为90.0％(18/20);20例同时行ADAMTS13活性及其抑制物检测,二者均为阳性者占90.0％(18/20).根据是否有血源、 患者经济条件等不同情况,采用血浆置换、 糖皮质激素、 利妥昔单抗、 免疫抑制剂、 注射用免疫球蛋白等不同治疗方案,42例患者(70.0％,42/60)病情缓解,18例(30.0％,18/60)死亡.在血浆置换及激素治疗的基础上加用免疫抑制治疗,可将缓解率由57.1％提高至85.2％(P=0.032).未发现导致患者死亡率增高的危险因素.结论 TTP多表现为三联征或五联征,ADAMTS13活性降低及抑制物检测阳性率高,免疫抑制治疗可改善预后.

作者信息

序号	姓名	单位	发文数	被引次数	H指数	G指数
1	朱华栋	中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院急诊科	60	384	12.0	17.0
2	于学忠	中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院急诊科	100	837	16.0	24.0
3	李娜	深圳市宝安区人民医院急诊科	9	18	3.0	4.0
4	杨惊	中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院急诊科	2	26	2.0	2.0
5	孙瑞雪	中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院急诊科	1	8	1.0	1.0
6	韩冬冬	河北省沧州中西医结合医院急诊科	1	8	1.0	1.0