《ECSIT基因V140A突变在结外NK/T细胞淋巴瘤中诱发过度炎症并引起"噬血综合症"》解读

• 作者: 文海军 黄慧强
• 来源期刊: 临床血液学杂志
• 学科: 医学
• 关键词: NK/T细胞淋巴瘤 噬血综合症 ECSIT基因 V140A突变
• 年，卷（期）: 2018,（5）
• 所属期刊栏目: 佳文解读
• 页码范围: 329-331
• 页数: 3页
• 分类号: R733.4
• 语种: 中文
• DOI: 10.13201/j.issn.1004-2806.2018.05.001

摘要

1 研究背景 结外NK/T细胞淋巴瘤(extranodal NK/T cell lymphoma,ENKTL)是在中国发病率较高(欧美国家极为罕见)的恶性非霍奇金淋巴瘤.近年来对于早期NK/T细胞淋巴瘤的治疗取得了明显进步,经放化疗后5年总生存率可达70％.但是晚期患者预后较差,5年生存率仅为7％～31％,尽管 联合自体造血干细胞移植可以提高一部分患者的远期疗效,但仍有相当一部分患者病情发展极为迅速,极容易伴随以过度炎症反应为特征的致死性并 发症——"噬血综合症"[1].