全身型幼年特发性关节炎临床特征及转归

• 作者: 上官瑶瑶 叶晓华 杨康康 郑雯洁
• 来源期刊: 温州医科大学学报
• 学科: 医学
• 关键词: 全身型幼年特发性关节炎 临床特征 巨噬细胞活化综合征
• 年，卷（期）: 2018,（10）
• 所属期刊栏目: 论著
• 页码范围: 746-749
• 页数: 4页
• 分类号: R725.9
• 字数: 3145字
• 语种: 中文
• DOI: 10.3969/j.issn.2095-9400.2018.10.010

摘要

目的:分析全身型幼年特发性关节炎(SoJIA)的临床特征及转归.方法:收集2010年1月至2017年1月入住温州医科大学附属第二医院育英儿童医院儿童风湿科的41例SoJIA患儿的临床、实验室及影像学资料.结果:SoJIA患儿共41例,发病年龄9个月～11.5岁,平均(7.35±3.17)岁.出现症状至确诊时间为19.5(15.0,41.5)d.起病时主要症状为发热41例(占100％),关节炎33例(占80.5％),皮疹24例(占58.5％).关节炎发生时,以大关节累及多见,由多到少依次为膝、踝、肩、肘.起病时以单一关节受累多见,占87.9％(29例),其中5例随访过程中进展为多关节受累.起病初无关节受累8例,其中5例随访中新发关节症状,均为少关节型,在发病后125.0(116.0,372.5)d出现.实验室检查中血白细胞总数升高28例(占68.3％),CRP升高41(占100％),ESR增快38例(占95.0％),贫血18例(占43.9％),血清铁蛋白(SF)升高24例(70.6％),IgE升高25例(占65.8％),RF阳性2例(占5.9％),ANA阳性5例(占12.2％).并发间质性肺炎1例,肺动脉高压1例.符合Ravelli 2016年标准诊断巨噬细胞活化综合征共6例.41例中规律随访29例,平均随访1155.0(730.0,1872.5)d,单相病程13例(占44.8％),复发1次5例(占17.2％),复发2次及以上11例(占37.9％).经治疗后,完全缓解25例(占86.2％),部分缓解3例(占10.3％),未缓解0例,死亡1例.失访12例.复发组年龄、血CRP、SF水平、ESR、CD3+、CD4+相对值、谷氨酰转肽酶水平均明显低于未复发组.结论:SoJIA临床表现多样,约12.2％起病初无关节炎症状,随访过程中新发关节症状.现有治疗下大部分预后良好,发病年龄小、初期高水平的血小板计数、T淋巴细胞功能失调可能与SoJIA复发相关.

作者信息

序号	姓名	单位	发文数	被引次数	H指数	G指数
1	杨康康	温州医科大学附属第二医院育英儿童医院儿童风湿科	5	21	3.0	4.0
2	叶晓华	温州医科大学附属第二医院育英儿童医院儿童风湿科	8	55	5.0	7.0
3	上官瑶瑶	温州医科大学附属第二医院育英儿童医院儿童风湿科	1	0	0.0	0.0
4	郑雯洁	温州医科大学附属第二医院育英儿童医院儿童风湿科	2	3	1.0	1.0