目的:探讨MRI常规扫描和ASL及1H-MRS对线粒体脑肌病伴高乳酸血症和脑卒中样发作(Mitochondrial encephalopathy with lactic acidosis and stroke-like episodes,MELAS)综合征的诊断价值.方法:对9例MELAS综合征患者(男6例,女3例,年龄7~35岁)行头部MR常规轴位、冠状位、矢状位平扫及增强扫描,ASL灌注成像和1H-MRS检查.结果:9例患者中2例双侧发病,7例单侧发病.1例累及小脑半球,MRI平扫示顶叶、枕叶、颞叶皮层肿胀,T1WI呈稍低信号,%WI呈稍高信号,FLAIR呈高信号,DWI呈高信号,ADC图呈低信号,增强扫描呈脑回样强化.ASL病变区呈高灌注.1H-MRS扫描当TE为35 ms时,NAA峰降低,Cho峰略升高,并见Lac双峰,当TE为144 ms时,见倒置Lac双峰.结论:MELAS综合征的MRI和ASL及1H-MRS表现具有特征性,MRI和ASL及1H-MRS对其诊断及鉴别诊断有重要价值.