首发于头颈部的Rosai-Dorfman病临床分析

• 作者: 亓放 吕威 李五一 查洋 牛燕燕 王剑 金晓峰 霍红
• 来源期刊: 中国耳鼻咽喉颅底外科杂志
• 学科: 医学
• 关键词: Rosai-Dorfman病 窦组织细胞增生伴巨大淋巴结病 头颈部 治疗 预后
• 年，卷（期）: 2018,（2）
• 所属期刊栏目: 头颅专栏
• 页码范围: 123-127
• 页数: 5页
• 分类号: R739.91
• 字数: 3761字
• 语种: 中文
• DOI: 10.11798/j.issn.1007-1520.201802007

摘要

目的 探讨首发于头颈部的Rosai-Dorfman病(Rosai-Dorfman disease,RDD)临床表现、治疗方法及预后.方法 回顾性分析1986 ～ 2017年收治的首发于头颈部的RDD患者10例,分析其一般情况、临床表现、病理特征、治疗经过及预后.结果 10例首发于头颈部的RDD患者中男6例,女4例,确诊RDD时中位数年龄为36.5岁(22～77岁).病变累及最多的部位为鼻部(8例)、喉部(6例),其中8例为≥2个部位受累.RDD临床表现与病变累及的部位及范围有关.治疗多采用激素+手术切除.中位数随访时间89个月(3 ～ 384个月),1例失访,1例治愈,其余8例带病生存.结论 确诊RDD的患者需进行耳鼻咽喉科详尽的检查.患者的临床表现及影像学检查缺乏特异性.病理及免疫组织化学检查可确诊.采用激素+手术治疗的方式患者全身情况及头颈部病变可基本稳定,但仍需长期随诊.一般预后良好.