骰骨原发性Rosai-Dorfman病1例并文献复习

• 作者: 徐瑾 杨勇 熊光宜 王瑞琳 董淑慧 赵紫琴
• 来源期刊: 临床与实验病理学杂志
• 学科: 医学
• 关键词: Rosai-dorfman病 骰骨 窦性组织细胞增生伴巨大淋巴结病 免疫组织化学
• 年，卷（期）: 2018,（9）
• 所属期刊栏目: 短篇论著
• 页码范围: 1030-1033
• 页数: 4页
• 分类号: R758.69
• 字数: 3471字
• 语种: 中文
• DOI: 10.13315/j.cnki.cjcep.2018.09.022

摘要

目的 探讨Rosai-Dorfman病(Rosai-Dorfman disease,RDD)的临床病理学特征、免疫表型、分子表型、鉴别诊断及预后.方法 回顾性分析1例原发于骰骨RDD的临床病理学特征,并复习相关文献.结果 患者女性,49岁,因左足疼痛5个月余,加重1个月入院.影像学检查示骰骨溶骨性破坏,局部皮质变薄.临床特点和影像学表现缺乏特异性,病理检查可明确诊断.病灶穿刺活检病理检查,结果显示,骨小梁之间可见多量组织细胞混合不同数量的淋巴细胞和浆细胞,组织细胞胞质嗜酸性,胞质内吞噬数量不等、形态完整的淋巴细胞、浆细胞和中性粒细胞;免疫表型:CD163、S-100、溶菌酶(Lysozyme)、α1-抗胰凝乳蛋白酶(α1-antichymotrypsin,AACT)均阳性,CD1a及Langerin均阴性,结合临床及免疫表型,考虑为RDD.后患者再次入院行病灶刮除植骨,术中冷冻及其剩余组织均支持RDD诊断.患者术后3个月复查未见病变复发.结论 RDD是一种自限性疾病,临床表现复杂多样,发生于骨的RDD以溶骨性破坏为主,临床及影像学表现无特异性,易误诊为慢性非特异性炎症性病变、结核、肿瘤等,病理诊断是目前唯一能够确诊RDD的方法,结合临床病理特征及免疫表型有助于诊断;骨RDD以手术切除为主,应适当扩大手术范围,彻底清除病变组织以预防复发.

作者信息

序号	姓名	单位	发文数	被引次数	H指数	G指数
1	徐瑾	天津市天津医院病理科	21	294	7.0	17.0
2	赵紫琴	天津市天津医院病理科	7	3	1.0	1.0
3	杨勇	天津市天津医院病理科	7	5	1.0	2.0
4	王瑞琳	天津市天津医院病理科	17	134	7.0	11.0
5	熊光宜	天津市天津医院病理科	9	67	5.0	8.0
6	董淑慧	天津市天津医院病理科	5	5	1.0	2.0