颌面部Rosai-Dorfman病1例报道及文献复习

• 作者: 冯力 左敏 汤剑明 翁汝涟 谢宏亮 陈毅
• 来源期刊: 口腔疾病防治
• 学科: 医学
• 关键词: Rosai-Dorfman病 窦组织细胞增生伴巨大淋巴结病 颌面部 病理学 吞噬运动 免疫组化
• 年，卷（期）: 2020,（2）
• 所属期刊栏目: 防治实践
• 页码范围: 97-101
• 页数: 5页
• 分类号: R78
• 字数: 2992字
• 语种: 中文
• DOI: 10.12016/j.issn.2096-1456.2020.02.007

摘要

目的 探讨颌面部Rosai-Dorfman病(Rosai-Dorfman disease,RDD)的临床表现、组织病理学特点、诊断治疗及预后,并进行相关文献复习,提高对口腔颌面部Rosai-Dorfman病的认识与诊治水平.方法 对深圳市人民医院收治的1例累及颌面部的RDD的临床表现、组织病理学特点、诊断治疗及预后进行观察,结合文献复习进行分析.结果 该患者临床表现为右颊部可扪及3.5 cm×2.0 cm×1.0 cm大小肿物,右颌下区可扪及3.0 cm×2.0 cm×1.0 cm大小肿物,边界清晰,活动度好,质地中等偏硬,无压痛,表面较光滑、未扪及明显结节.上颌骨、颈部增强+平扫CT示:右侧颌面部见弥漫性分布的软组织影,边界欠清,密度均匀,增强扫描见中等均匀强化,初步诊断为右侧颌面部病变.对肿物进行手术切除,病理报告为右颊部、右颌下结外型RDD,光镜下见纤维脂肪组织中结节性病灶,由淡染区和深染区组成.淡染区为片状分布的多边形细胞,体积大,胞质丰富,其内可见淋巴细胞及中性粒细胞(伸入运动);深染区由淋巴细胞及浆细胞构成.免疫组化IHC:S-100(+)、CD68(+)、CD163(+)、CD1a(-)、CD21FDC(+)、Langerin(-)、IgG(+)、IgG4(+).患者术后11个月复查,未见复发.经相关文献复习,RDD是一种良性、具有自限性的组织细胞疾病.颌面部RDD是一种罕见的多发病变,影像学特征与淋巴瘤相似,病理特征为体积大、细胞质丰富的组织细胞吞噬淋巴细胞和浆细胞.RDD一般只需观察,有症状或累及重要器官者需治疗,结外型首选药物治疗;中枢神经系统受累下选择放疗;重要器官受累及压迫气管选择手术方式治疗;对于弥散的RDD选择化疗.RDD绝大多数可自行消退或病情持续迁延,极少数患者累及重要器官或因并发症而死亡.结论 颌面部RDD临床表现多样,无特定的影像学特征,病理免疫组化是诊断的金标准,病因尚未完全明确,治疗方法多样,预后与累及的范围有关.

作者信息

序号	姓名	单位	发文数	被引次数	H指数	G指数
1	左敏	深圳市人民医院病理科	16	58	5.0	7.0
2	翁汝涟	深圳市人民医院口腔医学中心口腔颌面外科	5	26	4.0	5.0
3	冯力	深圳市人民医院口腔医学中心口腔颌面外科	7	38	4.0	6.0
4	陈毅	深圳市人民医院口腔医学中心口腔颌面外科	1	0	0.0	0.0
5	谢宏亮	深圳市人民医院口腔医学中心口腔颌面外科	3	0	0.0	0.0
6	汤剑明	深圳市人民医院口腔医学中心口腔颌面外科	1	0	0.0	0.0