摘要:
目的:探讨血清视神经脊髓炎-免疫球蛋白G(NMO-IgG)阳性的视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSDs)患者的临床和影像特点.方法:纳入34例NMO-IgG阳性NMOSDs患者,回顾性分析其临床表现、实验室指标和影像学结果.结果:34例NMOSDs患者中,男女比例为1:16,首发年龄为(44.65±5.27)岁.首发症状为感觉异常(52.94%),肢体无力(44.12%),视力下降(29.41%),低热、嗜睡(8.82%),顽固性呃逆呕吐(8.82%),复视(2.94%),行走不稳(2.94%).临床综合征为脊髓炎(82.35%),视神经炎(50.00%),最后区综合征(14.70%),间脑综合征(8.82%),大脑综合征伴有NMOSD特征性大脑病变(17.65%),其他脑干综合征(14.70%).临床发作次数1~8次,平均(2.41±0.63)次,24例(70.59%)为复发-缓解病程,10例(29.41%)为单相病程.MRI表现:脑内病灶的发生率依次为脑干35.29%、大脑半球17.65%、间脑8.82%、视交叉8.82%.脊髓病灶以颈胸髓(50.00%)同时累及最为常见,其次为胸髓(17.65%)、颈髓(14.70%).长节段脊髓受累(≥3个节段)24例(70.59%),其中11例(32.35%)≥10个椎体节段.免疫指标:血清NMO-IgG阳性率100%,脑脊液NMO-IgG阳性率29.41%;抗核抗体阳性率38.24%;甲状腺过氧化物酶抗体增高率32.35%;甲状腺球蛋白增高率17.65%.结论:NMO-IgG阳性NMOSDs患者以中年女性多见,首发症状以感觉异常、肢体无力及视力下降为多,脊髓炎和神经炎是最常见的临床综合征,多表现为复发-缓解病程;MRI病灶以颈胸髓同时受累最为常见,且多≥3个脊柱节段;常合并多种免疫指标异常.