伴儿茶酚胺心肌病的嗜铬细胞瘤/副神经节瘤的围手术期处理经验

• 作者: 张学斌 张玉石 李汉忠 樊华 纪志刚
• 来源期刊: 中华泌尿外科杂志
• 关键词: 嗜铬细胞瘤 副神经节瘤 儿茶酚胺类 心肌疾病 隐匿型
• 年，卷（期）: 2018,（5）
• 所属期刊栏目: 肾上腺相关髓质肿瘤的诊治
• 页码范围: 333-337
• 页数: 5页
• 字数: 3273字
• 语种: 中文
• DOI: 10.3760/cma.j.issn.1000-6702.2018.05.004

摘要

目的 总结伴儿茶酚胺心肌病的嗜铬细胞瘤/副神经节瘤(PHEO/PGL)患者的心功能变化、诊断及围手术期治疗经验.方法 回顾性分析2008年1月至2018年3月收治的15例PHEO/PGL伴儿茶酚胺心肌病患者的临床资料,男8例,女7例.年龄13 ～64岁,平均32.8岁.左侧PHEO4例,右侧PHEO 4例,双侧PHEO 3例(其中VHL病2例),颈静脉体PGL1例,左腹膜后PGL2例,右腹膜后PGL1例.肿瘤直径2.3 ～7.2 cm.14例术前确诊为PHEO/PGL伴儿茶酚胺心肌病,有头痛、心悸、大汗等典型PHEO/PGL临床表现;24 h尿儿茶酚胺检查示肾上腺素平均24.87 μg,/24 h,去甲肾上腺素平均551.70μg/24 h,多巴胺平均395.41 μg/24 h;7例奥曲肽检查及131I-间碘苄胍显像均阳性,6例奥曲肽检查阳性,1例肾上腺髓质全身131I-间碘苄胍显像阳性.增强CT检查示腹膜后肾上腺区或肾上腺外明显不均匀强化肿物,内部可见缺血坏死区,部分瘤体血运极丰富,可见肿瘤周边呈蔓状分布的不规则血管网.超声心动图检查示儿茶酚胺心肌病发作时左室射血分数(LVEF)为(42.0±7.1)％(32％～54％),其中轻度异常(LVEF 45％～54％)5例,中度异常(LVEF 30％ ～44％)9例,伴左心室肥厚、心肌回声增强、左心扩大、心肌运动减弱等儿茶酚胺心肌病表现.9例严重心功能不全患者伴急性左心衰,表现为肺水肿、咳大量粉红色泡沫痰.此14例予规律α受体阻滞剂、β受体阻滞剂及钙离子拮抗剂治疗1～3个月,怀疑肺部感染者加用敏感抗生素,并予强心、利尿等治疗,待心功能显著改善后手术.1例为隐匿型PHEO,缺乏典型临床表现及影像学改变,24h尿儿茶酚胺检查及奥曲肽显像均无异常;术前超声心动图检查示心功能正常,LVEF为73％;术前诊断为右肾上腺无功能腺瘤,未行药物准备.本组15例,行腹腔镜手术13例,其中1例中转开放手术;开放手术2例(均为PGL患者).结果 本组15例手术均完整切除肿瘤,1例隐匿型PHEO术中触碰瘤体时出现血压剧烈波动,血压190/130～80/50 mmHg(1 mmHg =0.133 kPa),心率150次/分,术后于ICU病房出现儿茶酚胺心肌病表现,超声心动图检查示LVEF为37％,左心扩大且心肌普遍收缩不良;纤维支气管镜检查示双肺粉红色泡沫痰;胸部X线片检查示双侧肺水肿、左侧为著.确诊为儿茶酚胺心肌病,经治疗后心功能恢复.14例术前确诊病例,药物治疗后LVEF为(55.9±7.6)％,与治疗前比较差异有统计学意义(P =0.041);术后LVEF为(66.1±8.5)％,与药物治疗后比较差异有统计学意义(P=0.013).本组15例术后随访1个月～10年,均无复发.结论 PHEO/PGL伴儿茶酚胺心肌病患者如诊断明确,需行充分药物准备,发生心功能异常需积极对症治疗,心功能异常可在肿瘤切除后有效改善.隐匿型PHEO围手术期风险大,对于疑似隐匿型PHEO需积极药物准备后再行手术治疗.