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摘要:
目的 分析儿童及成人肺泡微结石症(pulmonary alveolar microlithiasis,PAM)的临床特点.方法 结合我院的8例患者及复习国内发表的病理或胸部C T确诊的PA M共143例进行分析.结果 儿童组共13例,成人组共130例,呈家族发病的比率为64.60%(73/113),临床表现不典型,体检发现者有53例(37.06%),常见的临床症状为气急(30.77%)、干咳(27.97%).130例患者行胸部CT检查,儿童组与成人组比较,共同特点均以弥漫性小结节为主,伴有小叶间隔增厚或钙化.但儿童组磨玻璃影较成人组更为常见(儿童53.85%;成人26.50%),成人组较儿童组钙化融合更为常见(成人61.54%;儿童23.08%),差异有统计学意义(χ2=7.091,P<0.05).有病理确诊的患者有81例,其中支气管镜和肺穿刺确诊的有69例.在两组病例中,经病理确诊和仅根据胸部C T明确诊断之间差异无统计学意义(χ2=0.923,P=0.337),说明本病的胸部C T表现特征性明显,可以作为独立的确诊手段.儿童组肺功能正常者有7例(70%),成人组正常者有29例(46.77%).肺功能下降以限制性通气功能障碍为主,弥散功能可减退,下降的程度与合并肺纤维化、肺气肿等相关.病例随访期1个月至20年不等,仅1例死亡,其余患者在随访过程中病灶缓慢增多,部分病例可合并感染、气胸、肺纤维化、肺气肿、肺动脉高压、肺心病而导致病情加重.本病目前尚无特异的治疗方法,以对症治疗为主.结论 PA M在我国仍属少见病.其影像学表现具有特征性,临床表现不典型,60% 以上患者有家族史.胸部C T结合支气管镜下肺泡灌洗或活检可确诊.
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文献信息
篇名 肺泡微结石症8例临床分析及文献复习
来源期刊 国际呼吸杂志 学科
关键词 肺泡微结石症,胸部CT 病理学
年,卷(期) 2018,(20) 所属期刊栏目 论著
研究方向 页码范围 1582-1600
页数 19页 分类号
字数 5640字 语种 中文
DOI 10.3760/cma.j.issn.1673-436X.2018.20.014
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研究主题发展历程
节点文献
肺泡微结石症,胸部CT
病理学
研究起点
研究来源
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研究去脉
引文网络交叉学科
相关学者/机构
期刊影响力
国际呼吸杂志
半月刊
1673-436X
13-1368/R
大16开
石家庄市中山东路361号
18-12
1981
chi
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