皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤的临床分析

• 作者: 刘玉峰 张园 徐学聚
• 来源期刊: 实用癌症杂志
• 学科: 医学
• 关键词: 皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤 治疗 皮肤 淋巴瘤脂膜炎
• 年，卷（期）: 2018,（8）
• 所属期刊栏目: 临床研究
• 页码范围: 1382-1386
• 页数: 5页
• 分类号: R733.4
• 字数: 5280字
• 语种: 中文
• DOI: 10.3969/j.issn.1001-5930.2018.08.049

摘要

目的 分析皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤(SPTCL)的临床特点、病理及免疫表型、化疗药物及预后因素.方法 回顾性分析6例SPTCL患者的临床资料.结果 6例患者均表现为不同部位皮下结节和(或)硬结性红斑,伴或不伴淋巴结肿大,病理及免疫学符合SPTCL诊断.其中2例侵犯骨髓,4例EBVIgG阳性,5例伴有发热.所有患者均有典型的病理学和免疫表型改变.病理学特征为皮下脂肪组织中大小不一的非典型性淋巴细胞浸润,镜下淋巴瘤细胞花环状围绕单个脂肪细胞排列,中等或大细胞,染色质浓染,常见核分裂.T细胞标记物CD3均阳性,细胞毒性颗粒蛋白TIA-1、CD45、βFl及CD8均阳性(100％),CD4、CD20、CD68、CD79a及CD56均阴性,5例GranzymeB阳性(83％),2例EB病毒编码的小分子寡核苷酸(EBER)阳性(33％).3例初始治疗应用CHOP或ECHOP均效果差未达到持续缓解,应用含吉西他滨方案治疗初治和复发患者5例,3例完全缓解(CR),1例复发后应用BEAM预处理方案后行自体干细胞移植(autoHSCT)最终缓解,1例进展(PD)后应用(博来霉素+长春新碱)后骨髓抑制合并感染后死亡,1例儿童复发后应用GMED1个疗程部分缓解(PR).结论 含吉西他滨的联合化疗方案是1种对初治及复发SPTCL均有效的治疗方法,自体干细胞移植是复发后使肿瘤缓解的重要手段.一旦确诊SPTCL,应立即给予患者早期给予高强度、大剂量化疗,以控制病情,晚期维持给予单药化疗,以减少复发.