摘要:
目的 探讨胃肠道神经鞘瘤的临床及病理特征,与其他间叶源性肿瘤的鉴别要点及预后.方法 回顾性分析我院1999年7月~2017年12月间住院的19例胃肠道神经鞘瘤的临床及病理资料、免疫组化分析.结果 肿瘤位于胃部14例,结肠2例,食道、阑尾及肠系膜各1例.其中恶性2例,胃神经鞘瘤同时合并腹壁神经鞘瘤1例.男女比例1:1.4,年龄31~78岁,中位年龄51岁.腹痛、腹胀及腹块最常见.13例行CT,12例显示边界较清晰的圆形或类圆形软组织影,囊样改变1例,密度不均匀伴钙化1例.7例行CT增强,其中6例均匀强化.超声内镜显示固有肌层低回声肿物,边界清,10例内部回声均匀,2例欠均匀.病理上良性17例,恶性2例.肿物无包膜,镜下梭状细胞为主,胞核呈模糊栅栏状排列,外周淋巴细胞套形成,肿块内淋巴细胞浸润.免疫组化S-100和Vimentin强阳性,CD117、SMA、DOG 1、Desmin阴性.4例CD34阳性.17例患者行外科手术治疗,2例患者行内镜下治疗,随访时间3~176个月.1例患者在随访18个月时出现肿瘤复发,二次手术后1年死亡.结论 胃肠道神经鞘瘤需注意与胃肠道间质瘤等间叶组织来源肿瘤相鉴别,CT及超声内镜有一定的价值,但确诊主要依赖病理检查及免疫组化检测,S-100蛋白是其重要标志物.绝大部分患者术后预后良好,但肿物较大的患者术后应注意随访.