肺移植治疗继发性胸膜肺弹力纤维增生症1例并文献复习

• 作者: 何建行 巨春蓉 徐鑫 练巧燕 罗群 陈奥 陈荣昌 韦兵 顾莹莹
• 来源期刊: 器官移植
• 学科: 医学
• 关键词: 肺移植 胸膜肺弹力纤维增生症 胸膜固定术 干细胞移植 化学药物治疗 胸膜增厚 弹力纤维增生 多学科会诊
• 年，卷（期）: 2019,（2）
• 所属期刊栏目: 临床研究
• 页码范围: 192-197
• 页数: 6页
• 分类号: R617|R322.3+5
• 字数: 3790字
• 语种: 中文
• DOI: 10.3969/j.issn.1674-7445.2019.02.013

摘要

目的 探讨胸膜肺弹力纤维增生症(PPFE)的治疗策略.方法 1例男性22岁患者,因淋巴瘤行化学药物治疗及干细胞移植后并发PPFE,行胸腔镜下左肺舌叶楔形切除术、双侧胸膜固定术后,再接受同种异体左肺移植术.检索相关文献,对PPFE的病因及发病机制、临床表现、影像学特征、病理特征和治疗进行分析.结果本例PPFE患者肺移植术前需24 h依赖无创呼吸机,接受肺移植治疗后气促消失、呼吸衰竭治愈,生活质量明显提高.国内数据库中未发现符合条件文献,国外数据库中检索出英文文献26篇,经过筛选最终纳入9篇,均为个案报道.PPFE根据病因可分为原发性及继发性,主要临床表现为干咳、劳累性呼吸困难、胸痛、反复气胸及体质量下降,胸部CT可见双上肺胸膜不规则增厚,病理表现为脏层胸膜显著增厚,胸膜及其下肺间质弹力纤维增生、排列紊乱.PPFE病情进展较快,肾上腺皮质激素及其他免疫抑制剂治疗效果差,预后差,需行肺移植治疗.结论 PPFE内科治疗效果欠佳,情况允许下应尽早予肺移植治疗.