肺移植治疗囊性纤维化1例并文献复习

• 作者: 何建行 刘梦杨 巨春蓉 张建恒 彭桂林 徐鑫 练巧燕 陈奥 韦兵
• 来源期刊: 器官移植
• 学科: 医学
• 关键词: 囊性纤维化 囊性纤维化跨膜电导调节蛋白 肺移植 Ⅱ型呼吸衰竭 汗液测试 体外膜肺氧合 基因突变
• 年，卷（期）: 2020,（3）
• 所属期刊栏目: 论著
• 页码范围: 391-394,423
• 页数: 5页
• 分类号: R617|R563
• 字数: 3439字
• 语种: 中文
• DOI: 10.3969/j.issn.1674-7445.2020.03.012

摘要

目的 探讨肺移植治疗囊性纤维化(CF)的疗效和预后.方法 回顾性分析行同种异体双肺移植术治疗1例终末期CF受者的临床资料,对CF受者的临床特点、诊断方法 及治疗策略进行总结.结果 本例受者幼年发病,反复咳嗽、咳浓痰30年,肺部反复感染合并急性加重、慢性鼻窦炎及极重度营养不良,肺移植术前因呼吸肌无力难以脱离有创呼吸机,长期入住重症监护室(ICU).影像学检查提示双肺多发囊柱状支气管扩张伴感染,经汗液测试和基因检测进一步确诊为CF.该受者2017年8月17日接受双肺移植术后经过康复治疗,肺功能逐渐恢复正常,康复后至投稿日已2年余,享有与同龄健康人同等的生活质量.结论 肺移植术作为终末期CF的有效治疗手段,不仅能挽救患者生命,而且还能显著提高患者的生活质量.