系统性硬化症并发肺癌的临床特点

• 作者: 侯勇 周佳鑫 张上珠 徐东 徐燕 曾小峰 李梦涛 王孟昭 钟慧
• 来源期刊: 中华临床免疫和变态反应杂志
• 关键词: 硬皮病,系统性 肺癌
• 年，卷（期）: 2019,（5）
• 所属期刊栏目: 论著
• 页码范围: 371-376
• 页数: 6页
• 字数: 4032字
• 语种: 中文
• DOI: 10.3969∕j.issn.1673-8705.2019.05.007

摘要

目的 探讨系统性硬化症(systemic sclerosis,SSc)并发肺癌患者的临床特点.方法 收集1992年2月至2018年10月在北京协和医院住院的SSc并发肺癌患者的临床和实验资料,对其临床表现、 实验室检查、影像学检查、 病理学检查及治疗进行分析.按照1:4的比例选取年龄、 性别相匹配的同时期SSc未并发肺癌患者作为对照组进行统计比较.结果 近26年间资料完整的SSc并发肺癌患者共17例.其中女性15例(88.2％),男性2例(11.8％).SSc发病年龄(38.7±12.9)岁.肺癌确诊年龄(53.4±10.7)岁.1例(5.9％)有吸烟史.7例(41.2％)患者有肿瘤家族史,显著高于未并发肺癌的患者(4例,6.2％,χ2=11.144,P=0.001).(1)SSc特点:SSc并发肺癌的患者以局限皮肤型常见(11例,64.7％),16例(94.1％)患者存在肺间质纤维化(ILD),与对照组比较均无显著性差异(P值分别为0.193和0.134).ILD均发生在肺癌发生前,中位7.5(1～28)年.肺癌患者肺动脉高压的发生更多(35.3％vs.10.3％,P=0.029),而肌炎的比例更低(0％vs.29.7％,P=0.032).(2)肺癌特点:17例患者均在SSc诊断后出现肺癌.肺癌中位发生时间在SSc发病后10(2～39)年;16例(94.1％)在SSc发病6年以上发生肺癌.肺癌的临床表现:新发咳嗽咳痰8例,新发活动耐量下降2例,单侧胸痛2例,咯血2例,3例为常规随诊发现肺部结节.9例肺癌发生在下肺,3例为上叶,1例舌叶,1例肺门,3例不详.6例(35.3％)肺癌分期为ⅢA期或ⅢA期之前.13例腺癌(76.5％),1例鳞癌,1例小细胞肺癌,2例不详.7例检测了EGFR基因突变或ALK基因重排,其中6例均阴性,1例阳性.结论 SSc并发肺癌并不少见,尤其是有肿瘤家族史、 长病程并发肺动脉高压的SSc患者.SSc并发肺癌因症状隐匿,在随诊过程中,临床医生应给予注意.