摘要:
目的:观察特发性炎性肌病(idiopathic inflammatory myopathy,IIM)合并间质性肺病(interstitial lung disease,ILD)患者血清中抗黑素瘤分化相关基因5(melanoma differentiation associated gene 5,MDA5)抗体的表达水平,探讨抗MDA5抗体与IIM合并ILD(IIM-ILD)临床特征、严重程度及6个月死亡率之间的关系,为寻找新的免疫干预新途径积累实验数据.方法:采用酶联免疫吸附试验检测104例IIM不合并ILD患者19例和IIM-ILD患者85例[其中多发性肌炎(polymyositis,PM)4例,皮肌炎(dermatomyositis,DM)8例,无肌病性皮肌炎(amyopathic dermatomyositis,ADM)7例,PM-ILD 17例,DM-ILD 25例,ADM-ILD 43例],以及13名正常对照者血清中的抗MDA5抗体水平,分析该抗体与患者肺功能[包括用力肺活量(forced vital capacity,FVC%)]与一口气呼吸法一氧化碳扩散功能(single breath,carbon monoxide diffusing capacity,DLCO/SB)、肺结构包括高分辨率CT评分及半年生存率间的关系.结果:ADM-ILD患者血清中的抗MDA5抗体水平较正常对照组、IIM不合并ILD组及PM-ILD组明显增高(P<0.005);相比DM-ILD患者,ADM-ILD患者血清中的抗MDA5抗体水平增高(P<0.05);该抗体水平与IIM患者肺功能间无相关性(FVC%,r=-0.044 25,P=0.757 9;DLCO/SB,r=-0.068 39,P=0.633 5),而与肺结构改变呈显著正相关(r=0.387 9,p=0.000 2);抗MDA5阳性DM患者的半年内的生存率与抗MDA5阴性患者相比明显降低(77.55%比100.00%),差异有统计学意义(P=0.000 2).结论:采用酶联免疫吸附试验测得的血清抗MDA5抗体水平,与DM尤其是ADM合并ILD患者的肺功能、肺结构破坏严重程度及半年生存率密切相关.