摘要:
目的 探讨IgG4相关性自身免疫性胰腺炎(IgG4-AIP)临床特点及诊断.方法 回顾性分析2013年1月至2018年12月在中山大学附属孙逸仙纪念医院诊治的24例IgG4-AIP患者临床资料.患者均签署知情同意书,符合医学伦理学规定.其中男20例,女4例;年龄46~84岁,中位年龄61岁.根据IgG4相关性疾病(IgG4-RD)综合诊断标准和国际共识诊断标准(ICDC)诊断IgG4-AIP患者.分析其临床表现,实验室、影像学、病理学检查情况,研究其诊断策略.结果 临床表现腹痛12例,黄疸10例,腹胀6例,消瘦3例,无症状2例.单纯胰腺病变7例,其余合并1~5个器官损害,其中累及胆道系统10例,淋巴结8例,唾液腺和肺各3例,胃肠和血管各2例,肝、眼、腹膜后各1例.血清IgG4中位数为18(2~117)g/L.影像学检查胰腺局限肿块13例,弥漫性肿大11例,胰管狭窄9例.胰腺病理学检查示纤维化4例,IgG4+细胞>10个/高倍镜视野,且IgG4+/IgG+>40%12例.根据IgG4-RD综合诊断标准诊断10例,根据ICDC诊断14例.误诊胰头癌、胆管癌8例,行胰腺切除或活检术,术后病理证实为IgG4-AIP.结论 IgG4-AIP临床表现无特异性,局限肿块病变易被误诊,可综合运用血清IgG4检测、影像学、病理学、ICDC标准,提高诊断率.