严重胃肠道受累的幼年皮肌炎4例病例系列报告

• 作者: 侯俊 周志轩 康闽 朱佳 李建国 许瑛杰 赖建铭
• 来源期刊: 中国循证儿科杂志
• 关键词: 幼年皮肌炎 肠穿孔 抗NXP2抗体
• 年，卷（期）: 2019,（5）
• 所属期刊栏目: 论著
• 页码范围: 355-358
• 页数: 4页
• 字数: 5190字
• 语种: 中文
• DOI: 10.3969/j.issn.1673-5501.2019.05.007

摘要

目的 探讨幼年皮肌炎(JDM)合并严重胃肠道受累患儿的临床特点、诊断与治疗.方法 回顾性分析4例合并严重胃肠道受累及肠穿孔JDM患儿的临床资料及诊治经过,并行文献复习.结果 4例患儿(P1～P4),男1例,女3例,起病年龄1岁8个月至5岁,发现胃肠道症状于JDM确诊后4～10个月,胃肠道受累的首发症状均为腹痛.P1先后十二指肠及横结肠穿孔,P2十二指肠穿孔合并肝动脉破裂,P3肠穿孔部位不详,P4肠壁增厚;4例均为抗NXP2抗体强阳性,均使用大剂量甲基泼尼松龙、环磷酰胺、IVIG冲击治疗,P1行穿孔造瘘术后治疗2年完全缓解,在修补造瘘口后猝死;P2术后死于感染及十二指肠瘘;P3死于弥漫腹壁出血;P4自体干细胞移植术后完全缓解.检索PubMed数据库共检索到12例JDM合并胃肠道穿孔患儿,发生在JDM确诊后2个月至9年,穿孔时首发症状为腹痛,可伴有呕吐及发热;十二指肠穿孔8例,结肠穿孔3例,空肠穿孔1例,胃幽门部穿孔1例,食管颈部穿孔1例,1例不详;其中5例患儿多部位或多次穿孔.11例行外科手术;9例好转,3例死亡,其中1例死于反复肠穿孔,1例死于术后ARDS,1例死因不详.结论 难治性JDM长期不缓解可合并消化道穿孔,其消化道首发症状为腹痛;常见肠穿孔部位为十二指肠腹膜后;发生严重胃肠道受累的JDM常见肌炎特异性抗体为抗NXP2抗体;肠穿孔一旦发生病死率高,尤其是十二指肠穿孔并无有效的术式;对于难治性JDM自体干细胞移植可能是改善预后的有效措施.

作者信息

序号	姓名	单位	发文数	被引次数	H指数	G指数
1	李建国	首都儿科研究所附属儿童医院风湿免疫科	14	19	3.0	4.0
2	周志轩	首都儿科研究所附属儿童医院风湿免疫科	30	65	4.0	7.0
3	赖建铭	首都儿科研究所附属儿童医院风湿免疫科	28	70	4.0	8.0
4	朱佳	首都儿科研究所附属儿童医院风湿免疫科	8	5	1.0	1.0
5	康闽	首都儿科研究所附属儿童医院风湿免疫科	10	9	2.0	2.0
6	许瑛杰	首都儿科研究所附属儿童医院风湿免疫科	7	5	1.0	2.0
7	侯俊	首都儿科研究所附属儿童医院风湿免疫科	8	4	1.0	2.0