去氨加压素治疗15例血管性血友病患者的临床观察

• 作者: 余自强 侯梦佳 张威 曹丽娟 沙萍萍 王兆钺 白霞 苏健 阮长耿 马珍妮
• 来源期刊: 中华血液学杂志
• 关键词: 血管性血友病 去氨加压素 血管性血友病因子 治疗结果
• 年，卷（期）: 2019,（4）
• 所属期刊栏目: 论著
• 页码范围: 312-316
• 页数: 5页
• 字数: 3794字
• 语种: 中文
• DOI: 10.3760/cma.j.issn.0253-2727.2019.04.009

摘要

目的 探讨去氨加压素(DDAVP)在血管性血友病(VWD)诊断和治疗中的应用价值.方法 对2016年3月至2018年8月期间15例接受DDAVP治疗的VWD患者进行分析,观察治疗反应及患者用药前及用药后2h凝血因子Ⅷ活性及血管性血友病因子(VWF)相关指标变化.结果 15例VWD患者中,男7例,女8例,中位年龄23(6～46)岁.9例1型VWD患者中,7例达完全反应;1例2A型VWD患者达完全反应,5例3型VWD患者无反应.对5例患者进行VWF多聚体分析,结合其他VWF相关检测指标,DDAVP治疗效果与患者疾病分型相符合.结论 DDAVP对1型VWD患者可达到较好疗效,对部分2型VWD及3型VWD患者反应不佳;VWD患者对DDAVP的治疗反应对治疗选择具有重要意义.