造血干细胞移植治疗噬血细胞综合征

• 作者: 姜帆 孙媛
• 来源期刊: 中国小儿血液与肿瘤杂志
• 年，卷（期）: 2020,（4）
• 所属期刊栏目: 专题论坛
• 页码范围: 185-188,205
• 页数: 5页
• 语种: 中文
• DOI: 10.3969/j.issn.1673-5323.2020.04.001

摘要

噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH)又称噬血细胞综合征,按发病原因分为两大类,分别为原发性HLH和继发性HLH,按不同遗传背景及后天致病因素等又分为不同亚型[1].不同病因、不同程度的HLH治疗手段不同.目前国际上推荐一线治疗方案为HLH-94或者HLH-04方案,旨在抑制过度的免疫反应、清除细胞因子风暴.而对于原发性HLH以及复发、难治性HLH,异基因造血干细胞移植(allogeneic hematopoietic stem cell transplantation,allo-HSCT)是治疗的最佳手段[2].移植的主要目的是清除HLH所致机体免疫紊乱,重建正常免疫系统,从而使疾病达到根治的目的.自上个世纪八十年代开始,国际上第一例家族性HLH(familial hemaphagocytic lymphohistiocytosis,FHL)移植成功以来[3],造血干细胞移植治疗HLH的效果大有改善,移植后的长期生存率已从最初不到50％到现在的70％ ～ 90％ [4-6].移植前给予适当治疗是桥接移植保证疗效的必不可少的步骤.疾病的状态、预处理方案的设计、供者的选择、移植的时机等,都和移植的效果密切相关.因此,本文针对造血干细胞移植治疗HLH所涉及的相关问题做详细介绍.