抗中性粒细胞胞质抗体相关性血管炎重叠IgG4相关性疾病四例并文献复习

• 作者: 姜林娣 张丽娟 纪宗斐
• 来源期刊: 中华风湿病学杂志
• 关键词: 抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎 免疫球蛋白G IgG4相关性疾病 利妥昔单抗
• 年，卷（期）: 2020,（4）
• 所属期刊栏目: 短篇论著
• 页码范围: 268-272,后插2
• 页数: 6页
• 语种: 中文
• DOI: 10.3760/cma.j.cn141217-20190530-00208

摘要

目的 总结ANCA相关性血管炎(AAV)重叠IgG4相关性疾病(IgG4-RD)病例特点和治疗转归.方法 分析2018年8月至2019年7月复旦大学附属中山医院4例AAV重叠IgG4-RD患者的临床资料,并进行相关文献复习和分析汇总.结果 我中心4例患者中,2例为确诊IgG4-RD重叠肉芽肿性多血管炎(GPA),1例可能IgG4-RD重叠显微镜下多血管炎(MPA),1例可能IgG4-RD重叠GPA.4例患者均为女性,年龄26～56岁,平均(42±12)岁;病程4～13个月,平均(7±4)个月;表现为眼球炎性假瘤、鼻窦炎、中耳炎、乳突炎、涎腺炎,严重者出现硬脑膜炎、肺和肾受累.所有患者用激素与免疫抑制剂(包括环磷酰胺、甲氨蝶呤、硫唑嘌呤、来氟米特)治疗后,2例诱导缓解未成功,2例治疗8～15个月后复发.其中1例激素冲击联合利妥昔单抗,1例激素加量联合甲氨蝶呤和利妥昔单抗治疗,病情得到缓解.结论 AAV重叠IgG4-RD可能是一种新型重叠综合征,文献报道中肥厚性脑膜炎、眼眶肿物、慢性主动脉周围炎和间质性肾炎常见.本报道中眼眶、鼻咽部、腮腺和肺部病变常见,激素和免疫抑制剂治疗效果不佳,可能是一种伴IgG4升高的难治性AAV.该组病例诱导缓解率低,易复发,激素冲击和利妥昔单抗治疗有效.

作者信息

序号	姓名	单位	发文数	被引次数	H指数	G指数
1	纪宗斐	复旦大学附属中山医院风湿免疫科	8	34	3.0	5.0
2	姜林娣	复旦大学附属中山医院风湿免疫科	93	510	13.0	19.0
3	张丽娟	复旦大学附属中山医院厦门医院风湿免疫科	8	27	2.0	5.0