儿童先天性肺动脉吊带临床特征及预后危险因素

• 作者: 卢根 周干 张东伟 张明杰 施婷婷 曾森强 杨迪元 樊慧峰
• 来源期刊: 中华实用儿科临床杂志
• 关键词: 先天性肺动脉吊带 心血管畸形 儿童 预后
• 年，卷（期）: 2020,（4）
• 所属期刊栏目: 呼吸系统疾病
• 页码范围: 274-278
• 页数: 5页
• 语种: 中文
• DOI: 10.3760/cma.j.cn101070-20190213-00098

摘要

目的 分析儿童先天性肺动脉吊带(PAS)的临床和影像学特征,探讨其诊治策略及影响预后的危险因素.方法 对2011年1月至2018年10月广州医科大学附属广州市妇女儿童医疗中心收治的98例PAS患儿的临床表现、影像学特征、治疗方式及预后进行回顾性总结和分析.结果 1.共纳入98例患儿,其中男56例,女42例;起病年龄0～19个月,中位数2个月;诊断年龄0～84个月,中位数4个月.2.临床表现主要为咳嗽(61/98例,62.24％),喘息(47/98例,47.96％),气促(43/98例,43.88％),发绀(19/98例,19.39％),喉鸣(8/98例,8.16％)等.3.共96例行心脏超声检查,诊断阳性84例(87.50％),合并其他先天性心血管畸形62例(62/96例,64.58％),其中以房间隔缺损最为常见(32/96例,33.33％).4.共92例患儿行胸部CT及三维重建检查,诊断率为100.00％,呼吸道狭窄以气管中下段为主(76/92例,82.61％),支气管桥13例(13/92例,39.13％).77例患儿行支气管镜检查,发现完全性气管软骨环43例(43/77例,55.84％),气管支气管软化13例(13/77例,16.88％).5.其中67例行左肺动脉(LPA)重建术,术后死亡5例,均死于术后并发症难以撤机(1例单纯行LPA重建术,余4例均有气管手术干预),失访24例,存活38例,随访2～96个月,呼吸道症状均较术前改善;31例非手术治疗,死亡18例,失访7例,余6例随访中仍有不同程度的呼吸道症状.6.多因素回归分析显示,保守治疗是影响PAS患儿预后的独立危险因素(OR=7.45,95％CI:1.23 ～ 48.68).结论 心脏超声、胸部CT及支气管镜检查三者结合更有利于PAS的诊断.LPA重建术是治疗PAS的主要手段,可改善多数患儿呼吸道症状,并气管干预术者死亡风险大.保守治疗是影响PAS患儿预后的独立危险因素.