白塞综合征并发上腔静脉阻塞综合征的临床特征

• 作者: 张令令 张国华 王玉华 罗俊丽 高兰
• 来源期刊: 中华临床免疫和变态反应杂志
• 关键词: 白塞病 上腔静脉阻塞综合征 深静脉血栓
• 年，卷（期）: 2020,（4）
• 所属期刊栏目: 论著
• 页码范围: 314-319
• 页数: 6页
• 语种: 中文
• DOI: 10.3969∕j.issn.1673-8705.2020.04.004

摘要

目的 分析白塞综合征(Beh?et syndrome,BS)并发上腔静脉阻塞综合征(superior vena cava syndrome,SVCS)患者的临床特征.方法 收集并整理首都医科大学附属北京世纪坛医院2013年至2018年收治的BS并发SVCS患者及2008年至2019年国内外报道的BS并发SVCS患者的临床特征、 实验室检查、 治疗及随访.结果 共收集12例(本院4例及文献报道8例)诊断BS并发SVCS的患者,其中11例为男性,中位发病年龄35岁,8例患者SVCS与BS首发表现的时间间隔在1年以上.12例患者发病前均有反复发作的口腔溃疡和/或生殖器溃疡病史.9例患者出现呼吸困难;9例患者出现面部、 颈部、 胸部及/或上肢肿胀;此外,部分患者出现胸部静脉扩张、 头痛、 声音嘶哑等SVCS的典型表现.12例患者影像学检查发现不同程度的上腔静脉血栓形成(或阻塞)和/或其回流静脉血栓形成或闭塞.12例患者均使用激素联合抗凝药或抗聚集药治疗,9例患者还联合使用免疫抑制剂.经随访,10例患者病情平稳或好转.结论 SVCS为BS罕见表现,出现SVCS症状时已出现严重血管病变,应引起临床医生重视,早期诊断和规范治疗,改善患者预后.