儿童抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎10例病例系列报告

• 作者: 卢美萍 徐益萍 滕丽萍 邹丽霞 郑嵘君
• 来源期刊: 中国循证儿科杂志
• 关键词: 抗中性粒细胞胞浆抗体 系统性血管炎 肺部受累 儿童
• 年，卷（期）: 2020,（4）
• 所属期刊栏目: 论著
• 页码范围: 297-301
• 页数: 5页
• 语种: 中文
• DOI: 10.3969/j.issn.1673-5501.2020.04.011

摘要

目的 分析和总结儿童抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关性血管炎(AAV)的临床特征,提高对此病的认识.方法 回顾性分析2010年3月1日至2019年12月31日在浙江大学医学院附属儿童医院确诊的AAV患儿的临床资料.结果 研究期间共10例AAV患儿,包括肉芽肿性多血管炎(GPA)4例、显微镜下多血管炎(MPA)4例和嗜酸性肉芽肿性血管炎(EGPA)2例.首发症状以呼吸系统症状起病7例,肾损害2例,贫血1例.呼吸系统症状主要表现为咳嗽、咳痰、呼吸困难、咯血、胸闷或胸痛.肺部影像学病变广泛弥漫,CT表现为双肺磨玻璃样、多发团片状或结节状影、支气管扩张、空洞、胸腔积液、胸膜增厚、肺气肿等.ANCA阳性8例,10例ESR水平均升高.10例均予糖皮质激素治疗,8例联合免疫抑制剂.病情好转9例,死亡1例.结论 儿童AAV以呼吸系统症状起病最为常见,肺可能是AAV早期唯一受累脏器.呼吸系统症状缺乏特异性,易误诊、漏诊.对于肺部炎症抗感染疗效欠佳并伴多器官受损的患儿,应尽早进行ANCA检查及靶器官的组织活检,有助于早期诊断.