蜗神经发育不良儿童的临床特征分析

• 作者: 李楚凌 洪晓纯 钟梅芳
• 来源期刊: 听力学及言语疾病杂志
• 学科: 医学
• 关键词: 蜗神经发育不良 单侧聋 儿童 听神经病
• 年，卷（期）: 2020,（3）
• 所属期刊栏目: 临床研究
• 页码范围: 267-272
• 页数: 6页
• 分类号: R764.4
• 字数: 6266字
• 语种: 中文
• DOI: 10.3969/j.issn.1006-7299.2020.03.007

摘要

目的 探讨蜗神经发育不良(cochlear nerve deficiency,CND)儿童的临床特征.方法 以43例(60耳)CND患儿(4个月～10岁,平均2.6±2.8岁)为研究对象,总结分析其是否存在听力损失高危因素、影像学检查及听性脑干反应(ABR)、畸变产物耳声发射(DPOAE)、Chirp声诱发听性稳态反应(Chirp-ASSR)检测等结果.结果 43例患儿中,26例(60.5％,26/43)为单侧病变,17例(39.5％,17/43)为双侧病变;仅7例患儿有听力损失高危因素.50耳(83.3％,50/60)为蜗神经缺如,10耳(16.7％,10/60)为蜗神经细小;16耳(26.7％,16/60)伴面神经细小,8耳(13.3％,8/60)伴前庭神经异常.4耳(6.7％,4/60)仅伴前庭畸形为第一组,21耳(35％,21/60)合并耳蜗畸形或同时合并前庭畸形为第二组,35耳(58.3％,35/60)不伴内耳畸形为第三组.26耳(43.3％,26/60)ABR仅见波Ⅲ以前波形分化,随后波形消失;23耳(38.3％,23/60)ABR无波形分化;11耳(18.3％,11/60)可见分化不良的波V,其反应阈值为75～100 dB nHL.24耳(40％,24/60)DPOAE或/和CM引出,且第三组CND患儿DPOAE的信噪比(SNR)值和引出率均明显高于CND合并内耳畸形的第一、二组患儿.49耳ABR最大声输出时未引出波V的CND患儿中,41耳(83.7％,41/49)Chirp-ASSR可在不同频率不同程度引出,500、1000、2000和4000 Hz Chirp-ASSR平均反应阈分别为87.14±21.33、89.27±16.09、89.37±15.85和91.10±15.77 dB corHL.结论 本组CND患儿多无明确听力损失高危因素或病因,多表现为重度或极重度感音神经性聋,高发于先天性单侧感音神经性聋婴幼儿,可表现出听神经病的特征,ABR仅见波III以前波形分化,随后波形消失,Chirp-ASSR测得残余听力明显优于ABR检测结果.