摘要:
目的 报道并分析3例更为晚发型(年龄>75岁)视神经脊髓炎谱系疾病(Neuromyelitis Optica Spectrum Disorders,NMOSDs)患者的临床特点、诊疗和预后,并复习既往相关文献,以提高更为晚发型NMOSDs患者诊治及预后的认识.方法 通过检索近10 y内国内外数据库,结合郑州大学第一附属医院神经内科病例,回顾性分析年龄在75岁以上NMOSDs患者临床资料,包括临床特点、实验室检查及治疗.结果 共纳入年龄>75岁以上的NMOSDs患者12例,女性7例,男性5例,平均发病年龄(82.67±4.42)岁.均以长节段脊髓炎(longitudinally ex-tensive transverse myelitis,LETM)起病,单相病程为主,AQP4抗体(Antiaquaporin-4 antibody,AQP4-Ab)检查均为阳性,MRI以胸髓损伤为主.12例均行激素治疗(Intravenous methylprednisolone,IVMP),3例联合血浆置换(plasma exchange,PLEX),4例应用免疫抑制剂,5例存在复发,治疗过程中见效者9例,显效者2例,恶化3例.治疗及随访过程中死亡3例.结论 更为晚发型NMOSDs患者以LETM多见,致残率较高,IVMP联合PLEX效果较好,免疫抑制剂可能有效.