WT1阳性急性髓细胞性白血病合并唐氏综合征一例报告

• 作者: 吴涛 王存邦 白海 贾占武 郭娟娟 马利
• 来源期刊: 诊断学理论与实践
• 学科: 医学
• 关键词: 急性髓细胞性白血病 WT1基因 唐氏综合征
• 年，卷（期）: 2020,（5）
• 所属期刊栏目: 病例报告
• 页码范围: 531-533
• 页数: 3页
• 分类号: R735
• 语种: 中文
• DOI: 10.16150/j.1671-2870.2020.05.017

摘要

急性髓细胞性白血病(acute myelogenous leukemia,AML)是一组遗传学上具有高度异质性的恶性克隆性疾病,以骨髓中未成熟的髓系原始细胞分化和增殖异常为特征[1].该病是成人急性白血病中最常见的一种类型.其发病率随年龄增长而增加.随着支持治疗和化疗方案的改进,目前高达50％～80％的初诊AML患者经1～2个疗程的诱导化疗后可获得完全缓解(complete response,CR),但仍有10％～40％的患者诱导化疗无效,即原发难治性AM L,这类患者即使获得CR,其中大多数最终仍会面临缓解时间短和疾病复发的情况,由此导致难治性AML患者5年总生存率仅为15％～25％[2].随着细胞遗传学在血液病诊治中的应用,国内外许多组织将其列入了预后评估及危险度分层中.目前的成人急性髓细胞性白血病(非急性早幼粒细胞白血病)中国诊疗指南(2017版)以初诊的细胞遗传学和分子生物学为主要分级预后指标,与病史及初期治疗缓解情况等指标相结合来评价患者总体生存及预后.我院收治了1例WT1阳性AML合并唐氏综合征(21三体综合征)患者,现报道如下.