骨脂肪硬化性黏液纤维性肿瘤10例临床病理诊断辨析及文献复习

• 作者: 金娇莺 江潇 徐昂 张长宝 李倩玉
• 来源期刊: 诊断学理论与实践
• 学科: 医学
• 关键词: 骨肿瘤 脂肪硬化性纤维黏液样肿瘤 纤维结构不良 溶骨性病变 病理学
• 年，卷（期）: 2020,（6）
• 所属期刊栏目: 论著
• 页码范围: 577-582
• 页数: 6页
• 分类号: R739.96
• 语种: 中文
• DOI: 10.16150/j.1671-2870.2020.06.006

摘要

目的:探讨骨脂肪硬化性黏液纤维性肿瘤(liposclerosing myxofibrous tumor,LSMFT)的临床表现、影像学和病理学特征.方法:分析同济大学附属第十人民医院2015年5月至2019年间收治的10例LSMFT患者的临床表现、影像学资料及组织病理学特征,并复习相关文献.结果:10例患者中,男性7例,女性3例,发病年龄为22～68岁,平均年龄为49岁.8例患者的肿瘤位于股骨近端或股骨粗隆间,2例患者的肿瘤位于胫骨近端.患者的临床症状无特异性,7例患者诉下肢局部疼痛、关节肿胀,3例患者无明显自觉症状,2例患者行走困难.患者的X线及CT图像表现为髓腔内偏心或沿股骨纵轴走向的地图样溶骨性破坏,病灶边界清晰、密度不均匀,具有硬化边缘.MRI显示T1加权像(T1 weighted image,T1WI)为相对均匀信号,T2加权像(T2 weighted image,T2WI)信号混杂,压脂序列有明显高信号.LSMFT的组织病理学特征多样,10例标本均呈现黏液纤维样区、纤维结构不良(fibrous dysplasia,FD)样骨和不规则钙化,7例标本有脂肪瘤样区,6例标本有Paget样骨,2例标本有泡沫样组织细胞聚集区,1例标本合并单纯性骨囊肿.10例患者均行病灶刮除术,随访1～60个月无复发.结论:LSMFT是一种好发于股骨近端的良性纤维骨性病变,黏液纤维样区、FD样骨和不规则钙化是其较为常见的组织学特点,应与FD、骨梗死等疾病进行鉴别.