摘要:
目的 探讨透明细胞软骨肉瘤(clear cell chondrosarcoma,CCCS)的临床表现、影像学特点、病理组织学特征、诊断陷阱、治疗以及预后.方法 回顾性分析2010年1月至2020年1月23例收治并手术治疗的透明细胞软骨肉瘤患者资料,其中男21例,女2例;年龄(45.78±16.19)岁(范围:27~72岁).21~40岁8例(35%),41~60岁10例(43%),61~80岁者5例(23%).发病部位股骨8例,骨盆7例,胸腰椎4例,骶骨3例,胫骨1例.术前穿刺及术后大体标本用10%中性福尔马林固定,5%硝酸脱钙处理,石蜡包埋,行苏木素-伊红(hematoxylin and eosin,HE)染色及免疫组织化学染色(envision法),收集术前影像学表现及临床症状,术后显微镜下病理组织学表现及免疫表型,归纳总结透明细胞软骨肉瘤的临床、影像学及病理形态学特点.结果 23例透明细胞软骨肉瘤中影像学均显示骨质破坏,部分病例为境界相对清楚的溶骨性破坏,部分病例有硬化缘.7例术前有血清碱性磷酸酶升高.肿瘤组织大体灰白灰红色,部分病例可见瓷白色软骨样区域.镜下肿瘤细胞圆形、多角形,部分胞浆透亮,境界清楚,部分胞浆嗜酸性,细胞核圆形、居中,核分裂像罕见.常常可见结节状分布的软骨样基质及幼稚的编织骨,散在多核破骨巨细胞样巨细胞.免疫组化染色可不同程度的表达S-100、D2-40、EMA、Vimentin、p16、SATB2,表达不具备特异性.治疗主要通过外科手术整块切除,术后出现复发10例(43.5%),无远处转移病例.结论 透明细胞软骨肉瘤是软骨肉瘤的一种少见亚型,具有低度恶性生物学行为,准确诊断需要临床、影像学和病理三结合,外科整块切除预后较好.