儿童丙戊酸钠相关性高血氨脑病的影像及临床表现

• 作者: 宋立芳 郑彬 马璐
• 来源期刊: 实用医学影像杂志
• 关键词: 儿童 丙戊酸 脑疾病 影像 临床
• 年，卷（期）: 2020,（6）
• 所属期刊栏目: 论著
• 页码范围: 573-575
• 页数: 3页
• 语种: 中文
• DOI: 10.16106/j.cnki.cn14-1281/r.2020.06.001

摘要

目的 分析儿童丙戊酸钠(VPA)相关性高血氨脑病(VHE)的影像及临床表现.方法 收集我院8例VHE患儿的临床资料,所选患儿均行多层螺旋CT(MSCT)及磁共振成像(MRI),分析其颅脑影像及临床表现、治疗期间VPA血药及血氨水平,以及临床转归情况.结果 本组共8例患儿,MSCT未见异常7例,1例双侧小脑及脑干密度减低.MRI未见异常2例,5例显示T1WI低、T2WI高信号,分别位于双侧小脑、基底节、额叶白质及双侧额颞顶叶散在分布;8例患儿临床均表现为嗜睡、意识障碍,其中3例以恶心呕吐为首发症状、1例伴持续癫痫发作.实验室检查患儿血氨水平升高,为(89～221)μmol/L,VPA浓度升高,为(106～137)mg/L,脑电图结果示患儿均为δ波、θ波为主的弥漫性慢波;停用或减少剂量VPA,并给予降压及降氨治疗后,所有患儿治疗临床症状缓解,血氨水平、血药水平恢复正常,视频脑电图节律恢复为α波.结论 口服VPA易诱发VHE,VHE患儿MRI以不同位置脑水肿为主,MSCT检出率低,临床则表现为颅内压升高症状.VHE一旦确诊VHE,应立即停药或减少用药剂量.