伴肝内胆汁淤积的多系统朗格汉斯细胞组织细胞增生症

• 作者: 佟盼琢 宋佳 尹凤荣 张明峰 张晓岚 曹舒兴 王冬 王绵 白文元 郭丽萍 郭晓楠 颜立群
• 来源期刊: 中华消化杂志
• 关键词: 组织细胞增多症，郎格汉斯细胞 胆汁淤积 肺囊性病变 骨质破坏 尿崩症
• 年，卷（期）: 2020,（10）
• 所属期刊栏目: 多学科协作病例讨论
• 页码范围: 704-708
• 页数: 5页
• 语种: 中文
• DOI: 10.3760/cma.j.cn311367-20200107-00010

摘要

朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)临床上少见，合并肝功能损伤则更少见。本例患者长期间断发热、咳嗽、下肢疼痛，曾因骨痛行右股骨刮骨手术。后因食欲不振、尿黄就诊，发现患者有肝内胆汁淤积、肝脾大、肺多发囊性病变、骨质破坏、尿崩症，经多学科协作会诊，复诊股骨组织病理，最终诊断为多系统LCH。LCH起病隐袭、临床表现差异大，易被误诊或漏诊。现通过分享多学科协作诊断伴肝内胆汁淤积的多系统LCH的经过，为提高临床医师对LCH的认识和诊治水平提供参考。