摘要:
目的 探讨儿童急性肝衰竭(PALF)的病因、预后及预后影响因素,为临床治疗提供依据.方法 收集2008年5月至2018年5月在湖南省儿童医院住院并确诊为PALF患儿的临床资料,对其病因和预后进行分析,并根据预后分为死亡组和存活组,比较2组生化指标,根据不同资料分别采用t检验、Wilcoxon检验和x2检验进行统计学分析.结果 120例PALF患儿中,男68例,女52例;婴儿36例,幼儿34例,学龄前期22例,学龄期28例.病因方面:脓毒症20例(16.7%)、遗传代谢性疾病19例(15.8%)、中毒18例(15.0%)、病毒感染12例(10.0%)、药物6例(5.0%)、胆道息肉1例(0.8%)、肿瘤性疾病1例(0.8%)和病因不明43例(35.9%).在已知病因中,婴儿以感染和遗传代谢性疾病为主,幼儿以感染和药物/毒物为主,而学龄期和学龄前期以药物/毒物和遗传代谢性疾病为主;PALF患儿病死率为50.0%;EB病毒相关噬血细胞综合征、脓毒症、希特林蛋白缺乏症和酪氨酸血症合并PALF病死率高;与存活组比较,死亡组总胆红素(TB)[159.00(73.05,274.00) μmol/L比62.75 (2.65,221.75) μmol/L]、结合胆红素(DB) [83.00(41.43,160.00) μmol/L比38.74(10.98,128.75)μmol/L]、凝血酶原时间(PT)[39.60 (24.93,62.60)s比24.65(21.43,29.83)s]、国际标准化比值(INR) [3.40(2.30,6.74)比2.09(1.85,2.84)]、血氨(NH3)水平[109.50(85.25,149.75) μmol/L比80.00 (60.25,102.75) μmol/L]升高,差异均有统计学意义(均P<0.05);死亡组清蛋白(ALB)[(28.72±5.88) g/L比(33.69 +4.96) g/L]、丙氨酸转氨酶(ALT) [586.50(223.25,1 082.00) U/L比1 434.00(615.00,3 334.50) U/L]和天冬氨酸氨基转移酶(AST)[827.50(545.00,2 024.00) U/L比1 663.50(821.00,4 886.75) U/L]水平降低,差异均有统计学意义(均P<0.05),而血糖和胆固醇水平无明显变化.结论 PALF病死率高,不同年龄段病因不同,TB、DB、PT、INR、NH3水平升高及肝性脑病发病率升高,ALB、ALT和AST降低提示预后不良.