脊柱Rosai-Dorfman病的诊断和治疗：系统性文献综述

• 作者: 于淼 刘忠军 刘晓光 周华 姜亮 胡攀攀 韦峰
• 来源期刊: 中华骨科杂志
• 关键词: 脊柱 组织细胞增多症 回顾性研究 疾病特征 治疗 预后
• 年，卷（期）: 2020,（22）
• 所属期刊栏目: 临床论著
• 页码范围: 1540-1548
• 页数: 9页
• 语种: 中文
• DOI: 10.3760/cma.j.cn121113-202000619-00392

摘要

目的:通过回顾并分析文献，总结脊柱Rosai-Dorfman病（Rosai-Dorfman disease，RDD）的临床特点和诊治现状。方法:回顾性收集2010年至今的脊柱RDD的病案报告，采用系统性综述的方式，分别以"Rosai-Dorfman disease, spine"、"Rosai-Dorfman disease，central nervous system"、"Rosai-Dorfman病、脊柱"为关键词搜索中文和英文全文数据库。经筛选共纳入文献43篇，合计患者52例。确立研究内容后，研读文献并提取相应信息，归纳后录入相应条目，即构建脊柱RDD数据库，重点研究和报告脊柱RDD的临床特点、诊疗现状和预后情况，并运用统计学方式对数据进行分析。结果:纳入文献共报告52例患者资料，年龄为（32.1±17.1）岁（范围6~76岁），男女比例为1.9∶1；中位随访时间为19.9个月。其中41例（78.8%）以脊柱相关症状起病，合并无痛性淋巴结肿大者为11.5%，合并其他器官受累者为36.5%，实验室检查结果异常者为23.1%。病灶节段以颈椎（43.1%）、胸椎（39.2%）为主。有53.2%的病灶起源于硬脊膜，骨、脊髓实质分别为17.0%、10.6%。手术为主要的治疗方法（83.7%），其中病灶全切者占手术病例的46.3%。放疗、化疗或激素治疗仅应用于少数病例（10.2%）。极少数患者有自愈倾向（2.0%）。脊柱RDD术后复发或再发比例达22.0%。结论:脊柱RDD为临床罕见病，并无特征性的临床和影像学表现，有多器官侵犯、复发或再发的潜力；该病的诊断依靠术后病理，治疗以手术为主，其他辅助治疗的疗效并不确切，无症状者可给予随访观察。