脂肪纤维瘤病样神经肿瘤4例临床病理分析

• 作者: 任俊奇 汪俊 洪良利 王新根 袁静萍
• 来源期刊: 临床与实验病理学杂志
• 学科: 医学
• 关键词: 脂肪纤维瘤病样神经肿瘤 低度恶性外周神经鞘瘤 NTRK1 S-100蛋白
• 年，卷（期）: 2020,（1）
• 所属期刊栏目: 短篇论著
• 页码范围: 73-75
• 页数: 3页
• 分类号: R739.43
• 字数: 3967字
• 语种: 中文
• DOI: 10.13315/j.cnki.cjcep.2020.01.019

摘要

目的 探讨脂肪纤维瘤病样神经肿瘤(lipofibromatosislike neural tumour,LPF-NT)的临床病理学特征、免疫表型、诊断及鉴别诊断.方法 对4例LPF-NT进行组织病理学和免疫组化分析,并复习相关文献,重点阐述其分子学改变及鉴别诊断.结果 4例LPF-NT中3例为女童,分别位于真皮、皮下及筋膜;1例为28岁男性,位于横纹肌内.镜下肿瘤细胞胞核微胖梭形及卵圆形,部分胞核略扭曲,核染色质淡,核仁不明显,核分裂象罕见至可见,呈束状、漩涡状及交织状排列,浸润周边脂肪及横纹肌,间质散在淋巴细胞浸润,可伴淋巴滤泡形成.免疫表型:肿瘤细胞表达NTRK1、S-100和CD34,不表达SOX10、SMA等.结论 LPF-NT是一种新近才被认识的好发于儿童的良性或中间型软组织肿瘤,具有特异性NTRK1基因改变,因其特殊病理组织学及免疫组化表达S-100蛋白,常被误诊为低度恶性外周神经鞘瘤或指状突树突细胞肉瘤等.LPF-NT预后好,切除不完整易局部复发,再次完整切除仍可治愈,完整切除是其首选治疗方式,可尝试酪氨酸激酶抑制剂治疗.

作者信息

序号	姓名	单位	发文数	被引次数	H指数	G指数
1	袁静萍	武汉大学人民医院病理科	118	207	8.0	10.0
2	任俊奇	武汉大学人民医院病理科	11	2	1.0	1.0
3	洪良利	汕头大学医学院第一附属医院病理科	14	45	3.0	6.0
4	汪俊	香港大学深圳医院病理科	3	0	0.0	0.0
5	王新根	北京大学深圳医院病理科	1	0	0.0	0.0