胃肠道恶性神经外胚层肿瘤四例临床病理学分析

• 作者: 何毅辉 范大铬 陈小岩 黄海建
• 来源期刊: 中华病理学杂志
• 关键词: 胃肠肿瘤 肉瘤,透明细胞 神经外胚瘤,原始 诊断,鉴别 免疫组织化学 分子诊断技术
• 年，卷（期）: 2020,（8）
• 所属期刊栏目: 论著
• 页码范围: 821-826
• 页数: 6页
• 语种: 中文
• DOI: 10.3760/cma.j.cn112151-20191203-00779

摘要

目的 探讨胃肠道恶性神经外胚层肿瘤(malignant gastrointestinal neuroectodermal tumor,MGNET)的临床病理及分子病理学特征,并分析其预后.方法 收集2013年7月至2019年1月福建省立医院诊断的4例MGNET,对4例进行HE染色、免疫组织化学染色及分子病理学研究,复习文献并综合分析.结果 男女各2例,年龄34～81岁(平均年龄57岁),肿块最大径5～9 cm(平均6.8 cm).病理组织学上表现相似,瘤细胞排列成实性、片状、巢状或假腺样,部分呈小圆形细胞样;瘤细胞上皮样、卵圆形或短梭形,可见核仁,部分呈小细胞样,胞质嗜酸性或透明样,核分裂象(2～10)/10 HPF,可见散在分布破骨样多核巨细胞.免疫表型:瘤细胞呈S-100蛋白(4/4)、SOX10(4/4)、突触素(2/4)、INI1(4/4)、H3K27Me3 (4/4)、波形蛋白(4/4)阳性.Ki-67阳性指数热点区域15％～90％.4例均检测到EWSR1基因分离信号,2例未见C-KIT、PDGFRα基因突变.结论 MGNET属于胃肠道罕见恶性软组织肿瘤,诊断需结合临床病理、免疫表型及EWSR1基因检测.治疗以手术切除和化疗为主,预后较差.

作者信息

序号	姓名	单位	发文数	被引次数	H指数	G指数
1	陈小岩	福建医科大学省立临床医学院福建省立医院病理科	43	122	6.0	8.0
2	范大铬	福建医科大学附属第二医院病理科	8	3	1.0	1.0
3	黄海建	福建医科大学省立临床医学院福建省立医院病理科	22	63	3.0	7.0
4	何毅辉	福建医科大学省立临床医学院福建省立医院病理科	7	17	2.0	4.0