类似胆总管囊肿的胆总管横纹肌肉瘤:阻塞性黄疸的罕见原因

• 作者: ASM Bazlul Karim Bishnu Pada Dey Kaniz Fathema Maimuna Sayeed Md.Wahiduzzaman Mazumder Nazmul Hassan Rafiqul Islam
• 来源期刊: 中国当代儿科杂志
• 关键词: 胆道横纹肌肉瘤 阻塞性黄疸 胆总管囊肿 胆总管 儿童
• 年，卷（期）: 2020,（12）
• 所属期刊栏目: 病例报告
• 页码范围: 1338-1343
• 页数: 6页
• 语种: 中文
• DOI: 10.7499/j.issn.1008-8830.2007118

摘要

肝外胆道肿瘤罕见,其中以横纹肌肉瘤最常见.横纹肌肉瘤是一种软组织恶性肌肉骨骼肿瘤,是儿童非常罕见的一种胆总管恶性肿瘤.它通常表现为阻塞性黄疸和/或瘙痒.如果肿瘤没有局部浸润邻近组织,其影像学表现则类似胆总管囊肿.因此,确诊通常是在手术时或术前通过活检.早期诊断、与胆总管囊肿鉴别、尽早开始治疗对延长患者生存时间有重要意义.该文报道1例10岁男童,反复阻塞性黄疸和发热,术前诊断为胆总管囊肿,术后确诊为胆总管胚胎性横纹肌肉瘤.经手术切除、术后化疗,该患儿预后良好.故必须了解这种罕见的肿瘤可以类似先天性胆总管囊肿,并且在儿童阻塞性黄疸的鉴别诊断时应加以考虑.