目的 探讨原发中枢神经系统淋巴瘤(primary central nervous system lymphomas,PCNSL)临床特征及常见误诊疾病和误诊原因.方法 回顾性分析2018年1月—2019年1月我院收治的经立体定向活检术后病理检查确诊的98例PCNSL临床资料.结果 98例中首诊误诊率为40.82%,其中男25例,女15例;年龄26~80(57.5±11.1)岁;首发症状:局灶性神经功能缺损16例,头痛10例,乏力、嗜睡等非特异性症状7例,头晕4例,认知功能损害3例;病程4~530(91.4±135.4)d;病变部位:幕上28例,全脑9例,幕下3例;病灶个数:单发19例,多发21例;MRI特征性影像17例;瘤周水肿程度:轻度2例,中度10例,重度28例.与非误诊患者比较,二者在年龄、性别、首发症状、颅内病变部位、颅内病灶个数、特征性影像学表现、瘤周水肿程度方面比较差异无统计学意义(P>0.05).首诊误诊疾病包括颅内肿瘤16例(胶质瘤10例、转移瘤5例、室管膜瘤1例),脑血管疾病14例(脑梗死12例、脑出血及颅内静脉血栓形成各1例),眼科疾病4例,脑积水、脑白质病变、神经性耳聋及抑郁症各1例,首诊无异常2例;均经术后病理确诊为弥漫大B细胞淋巴瘤,其中来源于非生发中心36例,生发中心3例,无法分类1例;误诊时间为10~390(68.7±97.1)d.结论 PCNSL误诊率较高,无特征性临床表现,MRI增强扫描有助于诊断,但确诊需依靠立体定向活检术后病理检查.提高临床医师对该疾病的认识、加强多学科合作可减少本病误诊的发生.