小儿非横纹肌肉瘤类软组织肿瘤的临床特点及预后分析

• 作者: 于彤 何乐建 张大伟 朱帅 段超 王生才 秦红 邰隽 马晓莉
• 来源期刊: 中华实用儿科临床杂志
• 关键词: 非横纹肌肉瘤类软组织肿瘤 临床特点 预后 儿童
• 年，卷（期）: 2020,（15）
• 所属期刊栏目: 血液/肿瘤疾病
• 页码范围: 1147-1151
• 页数: 5页
• 语种: 中文
• DOI: 10.3760/cma.j.cn101070-20200616-01003

摘要

目的 分析小儿非横纹肌肉瘤类软组织肿瘤(NRSTS)的临床特点及预后,以提高对此类肿瘤临床特点及预后的认识.方法 连续纳入2011年6月至2018年5月就诊于首都医科大学附属北京儿童医院血液肿瘤病房的NRSTS患儿共29例.重点收集患儿的临床及病理资料,分析其临床特点、国际横纹肌肉瘤协组(IRS)分期、小儿肿瘤协组(COG)危险度分组与预后关系.随访截止日期为2018年10月31日.采用Kaplan-Meier进行生存分析.结果 共纳入29例患儿,男14例,女15例,年龄7～169个月,中位年龄为59.5个月.病理类型共10种,滑膜肉瘤、婴儿型纤维肉瘤、恶性横纹肌样瘤各5例,其他病理分型共14例.肿瘤原发于头颈部10例,四肢及躯干6例,内脏器官13例,发生远处转移者10例.IRS分期Ⅰ期及Ⅱ期患儿12例,Ⅲ期及Ⅳ期患儿17例.所有患儿均进行手术、化疗和/或放疗,术前化疗者9例,术后化疗者17例,无法手术切除者3例.中位随访时间16个月(4～89个月).29例患儿死亡6例,其中恶性横纹肌样瘤最多,为3例.所有患儿2年总生存率为77.4％,2年无事件生存率为53.2％.单因素分析提示IRS分期、COG危险度分组及原发部位与预后相关.IRS分期Ⅰ～Ⅱ期与Ⅲ～Ⅳ期患儿2年无事件生存率分别为75.0％及35.9％(x2 =7.303,P=0.007),2年总生存率分别为100％及61.8％(x2 =4.81,P=0.028);COG危险度分组低危组与中高危组患儿2年无事件生存分别为66.7％及44.7％(x2 =4.155,P=0.042),2年总生存率分别为100％及66.3％(x2=3.383,P=0.066);原发部位位于内脏及非内脏部位2年总生存率分别为59.3％及92.9％(x2=4.202,P=0.04).结论 小儿NRSTS临床表现异质性强,治疗以手术治疗为主.原发部位位于内脏器官、IRS分期Ⅲ～Ⅳ患儿预后差.