摘要:
背景 库欣综合征(CS)临床表现复杂,在CS的病因诊断中,库欣病(CD)和异位促肾上腺皮质激素(ACTH)综合征(EAS)难以鉴别诊断.而双侧岩下窦静脉采血(BIPSS)目前是鉴别诊断CD和EAS的金标准,但其在大多数医院无法开展.目前临床通常用大剂量地塞米松抑制试验(HDDST)诊断CD,但其灵敏度较低;有研究证明去氨加压素(DDAVP)具有促肾上腺皮质激素释放激素(CRH)样作用,其可促进垂体ACTH肿瘤分泌ACTH.目的 探究外周DDAVP兴奋试验与HDDST在CD中的诊断价值.方法 回顾性选取2015-01-01至2018-08-30于中国人民解放军总医院明确诊断为ACTH依赖性CS的患者72例为研究对象.收集患者一般资料及外周DDAVP兴奋试验、HDDST结果.计算DDAVP兴奋试验、HDDST诊断CD的灵敏度、特异度.结果 72例ACTH依赖性CS患者中,CD 64例,EAS 8例.有63例ACTH依赖性CS患者进行了外周DDAVP兴奋试验(其中CD 55例,EAS 8例),其余9例予以剔除;外周DDAVP兴奋试验阳性51例,阴性12例;外周DDAVP兴奋试验诊断CD的灵敏度为92.7%,特异度为100.0%.72例ACTH依赖性CS患者中,HDDST阳性43例,阴性29例;HDDST诊断CD的灵敏度为67.2%,特异度为100.0%.同时行外周DDAVP兴奋试验与HDDST的63例患者中,外周DDAVP兴奋试验与HDDST同时阳性38例(均为CD患者),外周DDAVP兴奋试验与HDDST同时阴性9例(8例为EAS患者),外周DDAVP兴奋试验阳性、HDDST阴性16例,外周DDAVP兴奋试验阴性、HDDST阳性0例.同时行外周DDAVP兴奋试验与HDDST的55例CD患者中,外周DDAVP兴奋试验与HDDST同时阳性38例,外周DDAVP兴奋试验与HDDST同时阴性1例,外周DDAVP兴奋试验阳性、HDDST阴性16例,外周DDAVP兴奋试验阴性、HDDST阳性0例.结论 外周DDAVP兴奋试验对CD有较高的诊断价值,临床中疑似CD患者HDDST为阴性时,进一步行外周DDAVP兴奋试验可明显降低漏诊率.