急性全自主神经功能不全13例临床分析

• 作者: 丁昌红 刘婷婷 吕俊兰 周锦 巩帅 张坤 张炜华 李久伟 杨欣英 韩彤立
• 来源期刊: 中华实用儿科临床杂志
• 关键词: 急性全自主神经功能不全 自主神经 低钠血症 空肠喂养
• 年，卷（期）: 2020,（15）
• 所属期刊栏目: 论著
• 页码范围: 1166-1168
• 页数: 3页
• 语种: 中文
• DOI: 10.3760/cma.j.cn101070-20190606-00500

摘要

目的 总结急性全自主神经功能不全(APD)患儿临床资料,探讨其治疗方案及预后.方法 回顾性分析2010年1月至2019年12月首都医科大学附属北京儿童医院神经科收治的13例APD患儿资料.采集患儿一般资料、临床症状、自主神经查体及功能测试、实验室检查、治疗方案及预后随访进行分析.结果 13例患儿中,男4例,女9例;平均年龄8岁5个月(3岁8个月～12岁5个月);平均确诊时病程94.5 d(14～410 d).常见首发症状为胃肠道动力障碍(11例)、排尿困难(3例)、直立晕厥/眩晕(3例).病程中患儿均存在胃肠道动力障碍及皮肤泌汗障碍,腺体受累及体位性低血压各12例,瞳孔异常9例,尿潴留7例.其他症状包括乏力9例,情绪障碍4例,肌力下降、感觉障碍各2例.患儿均接受静脉用免疫球蛋白(IVIG)治疗,3例联合糖皮质激素.胃肠道症状严重无法进食者6例,均接受静脉营养治疗;4例接受空肠喂养,其中3例1～12个月恢复正常饮食,1例随访5年2个月仍未恢复.低钠血症7例,对症治疗2～30 d恢复.9例患儿随访1个月～9年,7例正常学习及工作,营养状态满意,情绪稳定,无病情反复及复发.结论 APD临床表现多样,首发症状多为胃肠道动力障碍、体位性低血压、尿潴留,常见低钠血症.针对症状进行个体化多学科综合管理,尤其是胃肠道动力障碍相关综合治疗、体位性低血压及泌尿系统管理及低钠血症的判断、个体化治疗可有效改善预后.