费城染色体阴性骨髓增殖性肿瘤预后相关因素研究进展

• 作者: 仁文文 赵艳红
• 来源期刊: 中国临床研究
• 学科: 医学
• 关键词: 费城染色体阴性骨髓增殖性肿瘤 原发性骨髓纤维化 真性红细胞增多症 原发性血小板增多症 基因突变 预后
• 年，卷（期）: 2020,（10）
• 所属期刊栏目: 综述
• 页码范围: 1414-1416,1421
• 页数: 4页
• 分类号: R733.3
• 语种: 中文
• DOI: 10.13429/j.cnki.cjcr.2020.10.027

摘要

费城染色体阴性(Ph-)的经典骨髓增殖性肿瘤(MPN)是一组恶性髓系肿瘤性疾病,主要包括原发性骨髓纤维化(PMF)、真性红细胞增多症(PV)和原发性血小板增多症(ET).这组疾病临床过程通常较长,一般最终会进展至骨髓纤维化和急性白血病,其预后受血细胞计数升高、乳酸脱氢酶、基因突变等多种因素影响,中位生存期从几个月到几年不等.目前MPN常用的预后评估系统主要有IPSS、DIPSS,随着临床工作及科研进展,上述两种评分系统逐渐显现一些不足.本文总结了PMF、PV和ET三种疾病最新发现的临床、生物学、分子遗传学预后相关因素,并分析三种疾病预后因素中的相关性.