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摘要:
Blastic plasmacytoid dendritic cell neoplasm(BPDCN)is a rare hematological malignancy characterized by recurrent skin nodules,an aggressive clinical course with rapid involvement of hematological organs,and a poor prognosis with poor overall survival.BPDCN is derived from plasmacytoid dendritic cells(pDCs)and its pathogenesis is unclear.The tumor cells show aberrant expression of CD4,CD56,interleukin-3 receptor alpha chain(CD 123),blood dendritic cell antigen 2(BDCA 2/CD303),blood dendritic cell antigen 4(BDCA4)and transcription factor(E protein)E2-2(TCF4).The best treatment drugs are based on experience by adopting those used for either leukemia or lymphoma.Relapse with drug resistance generally occurs quickly.Stem cell transplantation after the first complete remission is recommended and tagraxofusp is the first targeted therapy.In this review,we summarize the differentiation of BPDCN from its cell origin,its connection with normal pDCs,clinical characteristics,genetic mutations and advances in treatment of BPDCN.This review provides insights into the mechanisms of and new therapeutic approaches for BPDCN.
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文献信息
篇名 Blastic Plasmacytoid Dendritic Cell Neoplasm:Progress in Cell Origin,Molecular Biology,Diagnostic Criteria and Therapeutic Approaches
来源期刊 当代医学科学(英文) 学科
关键词
年,卷(期) 2021,(3) 所属期刊栏目 HEMATOLOGY COLUMN
研究方向 页码范围 405-419
页数 15页 分类号
字数 语种 英文
DOI 10.1007/s11596-021-2393-3
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