成人朗格汉斯细胞组织细胞增生症临床特征以及预后因素分析

• 作者: 凌彦弢 李亚荣 龚玉萍
• 来源期刊: 四川医学
• 关键词: 朗格汉斯细胞组织细胞增生症 临床特征 预后因素
• 年，卷（期）: 2021,（2）
• 所属期刊栏目: 临床研究与经验
• 页码范围: 137-141
• 页数: 5页
• 分类号: R551.1
• 语种: 中文
• DOI: 10.16252/j.cnki.issn1004-0501-2021.02.007

摘要

目的 分析成人朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)的临床特征和潜在的预后因素.方法 回顾性纳入我院血液科2007年至2017年确诊的53例成人LCH患者,收集临床基本资料、疗效及预后数据,分析患者不同临床特点对疾病疗效及预后的影响.结果 53例成人LCH患者中男女性别比为2.8:1,发病年龄中位数为34岁.单系统单病灶LCH(SS-LCH)缓解中位时间为83个月,单系统多病灶LCH(SM-LCH)、多系统LCH(MS-LCH)缓解中位时间分别为36个月、40个月,明显低于SS-LCH(P=0.004).相关性分析提示LCH受累范围与LDH值呈正相关(P=0.026).多因素分析提示,与SS-LCH患者相比,MS-LCH和SM-LCH疾病复发风险更高(P=0.047);而初始选择联合治疗方案(手术联合放疗)显著增加LCH复发风险(P=0.022).在排除年龄因素下,复发(P=0.047)和血清LDH高水平(P=0.023)是LCH治疗效果不佳的危险因素.结论 LCH以男性为主,起始治疗采用联合方案以及疾病累及范围广是LCH复发的独立危险因素.复发患者和高血清LDH水平是LCH治疗效果不佳的主要影响因素.