特发性非肝硬化门静脉高压症诊治进展

• 作者: 陈功海 王广川 张春清
• 来源期刊: 中华消化病与影像杂志（电子版）
• 关键词: 特发性门静脉高压症 闭塞性门静脉病 食管胃静脉曲张 预防
• 年，卷（期）: 2021,（3）
• 所属期刊栏目: 综述|Reviews
• 页码范围: 132-138
• 页数: 7页
• 语种: 中文
• DOI: 10.3877/cma.j.issn.2095-2015.2021.03.007

摘要

特发性非肝硬化门静脉高压症(idiopathic non-cirrhotic portal hypertension,INCPH)是一种罕见疾病,特点是在无肝硬化、无其他导致肝脏疾病的病因以及无内脏静脉血栓病因存在的情况下,出现的门静脉高压.该病的发病机制尚不清楚,但其病理学特征明显有别于肝硬化.在临床实践中,INCPH常常被误诊为隐源性肝硬化,目前本病尚无特异性的诊断试验,必须进行肝脏活检病理检查,并在排除其他可能导致门脉高压及肝病的疾病之后才能诊断.INCPH的治疗主要是针对门静脉高压症相关并发症,目前其治疗策略主要参考肝硬化门脉高压指南推荐,基于本病病理生理过程及自然病程的治疗策略亟需深入研究.